ружного (tunica adventitia), среднего (tunica media) и внутреннего (tunica mtima). Адвентиция образована продольными пучками коллагеновых волокон, включающих и эластические волокна, которые особенно выражены на границе со средней оболочкой. Наружный слой более развит в артериях крупного и среднего калибра, мелкие сосуды имеют слабо выраженную адвентицию. Средняя оболочка представлена несколькими слоями циркулярно расположенных гладких мышечных волокон, среди которых расположена сеть эластических волокон, образующих с эластиче­скими элементами адвентиции и интимы обший эластический каркас артериальной стенки. Мышечный слой более развит в сосудах среднего калибра, с уменьшением диаметра артерии уменьшается и число мышечных элементов. Интима артерии образована слоем эндотелиальных клеток и имеет гладкую поверхность. К ней пред­лежит субэндотелиальный слой, включающий тонкие эластические волокна и звездчатые клетки За ним располагается сеть толстых эластических волокон, образую­щих внутреннюю эластическую мембрану. В зависимости от преобладания в стенках сосудов тех или иных морфологических элементов различают артерии эластического, мышечного и смешанного типов. Артериями эластического типа являются аорта, плечеголовной ствол, под­ключичные, сонные, подвздошные артерии, испытывающие большое давление кро­ви, поступающей во время систолы из левого желудочка. К сосудам мышечного или смешанного типа относят меньшие по калибру артерии, развитый мышечный слой которых способствует активному продвижению крови к периферии. Стенки артерий имеют собственные артериальные и венозные сосуды (vasa vasorum) а также лимфатические сосуды (vasa lymphatica vasorum). Питание артериальной стенки осуществляют ветви мелких периартериальных сосудов Они проникают через адвентицию и, доходя до средней оболочки, образуют в ней ка­пиллярную сеть. Интима не имеет кровеносных сосудов. Иннервацию артерий осуществляют симпатическая и парасимпатическая нерв­ная система. Важная роль в регуляции сосудистого тонуса принадлежит хемо-, прессо- и механорецепторам, находящимся в большом количестве в стенках артерии. Непосредственным продолжением артериальной сети является система микро­циркуляции, объединяющая сосуды диаметром от 2 до 100 мкм. Каждая морфоло­гическая единица микроциркуляторной системы включает пять элементов- 1) артериолу, 2) прекапиллярную артериолу, 3) капилляр, 4) посткапиллярную венулу и 5) венулу. В микроциркуляторном русле происходит транскапиллярный обмен, обеспечивающий жизненные функции организма. Он осуществляется на основе фильтрации, реабсорбции, диффузии и микровезикулярного транспорта Фильтра­ция происходит в артериальном отделе капилляра, где сумма величин гидростати­ческого давления крови и осмотического давления тканевой жидкости превышает значение онкотического давления плазмы в среднем на 9 мм рт. ст. В венозном отделе капилляра имеются обратные взаимоотношения величин указанных давле­ний, что способствует реабсорбции интерстициальной жидкости с отработанными продуктами метаболизма. Исходя из этого, любые патологические процессы, сопровождающиеся повышенной проницаемостью капиллярной стенки для белка, ведут к уменьшению онкотического давления, а следовательно, и к снижению реаб­сорбции. СПЕЦИАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Наибольшую информацию о состоянии периферических артерий дают реовазография, ультразвуковые методы, термография и ан­гиография. Реовазография основана на регистрации колебании электриче­ского сопротивления тканей, меняющегося в зависимости от крове­наполнения конечности. Она позволяет судить о состоянии маги­стрального кровотока и коллатерального кровообращения. Запись производят с помощью реографической приставки к электрокардио­графу с нескольких симметричных сегментов пораженной и непора­женной конечностей. Реографическая кривая в норме характери­зуется крутым и быстрым повышением пульсовых волн, четкой вершиной, наличием двух дополнительных зубцов в нис­ходящей части (катакроте). Наиболее информативный показатель реограммы -- величина реографического индекса, являющегося производным от отношения амплитуды основной волны реографи­ческой кривой к высоте калибровочного сигнала (К). Ультразвуковая флоуметрия основана на эффекте Допплера и состоит в регистрации пучка ультразвуковых колебаний, отра­женных от поверхности движущейся в сосуде крови. Чрескожный ультразвуковой датчик позволяет определить проходимость маги­стральных артерий конечностей, измерить давление в артерии, определить линейную скорость кровотока. Термография основана на регистрации собственного инфракрас­ного излучения того или иного участка человеческого тела и транс­формации его в электронные импульсы. На термограмме для участ­ков тела с высоким тепловым излучением характерен светлый тон, а для зон с более низкой температурой -- темный или серый тона. Ангиография необходима для точной топической диагностики заболеваний сосудов. Различают: 1) пункционную артериографию, при которой контрастное вещество вводят непосредственно в одну из периферических артерий (бедренную, плечевую), 2) аортоартериографию по Сельдингеру, при которой в тот или иной отдел аорты ретроградно через периферическую артерию (бедренную, пле­чевую) проводят специальный рентгеноконтрастный зонд, нагне­тают через него контрастное вещество и получают серию снимков, позволяющих изучить изменения аорты и ее ветвей, 3) транслюмбальную аортографию, при которой аорту пунктируют специаль­ной иглой на уровне XII грудного -- I поясничного позвонков, вводят контрастное вещество и выполняют рентгеновские снимки. ТРАВМЫ АРТЕРИЙ КОНЕЧНОСТЕЙ Повреждения артерий встречаются в условиях как военного, так и мирного времени. В мирное время они возникают в ре­зультате ранений колющими и режущими предметами, при уши­бах мягких тканей, огнестрельных ранениях, вследствие травм, при дорожно-транспортных происшествиях и т. д. Чаще повреж­даются бедренные, плечевые артерии и артерии предплечья. Патологическая анатомия: повреждения артерий делят на открытые и закрытые При открытых повреждениях ра­невое отверстие в стенке сосуда является непосредственным про­должением раневого канала, начинающегося с кожных покровов Различают колотые раны с минимальным повреждением стенки со­суда, резаные раны с полным или частичным нарушением целост­ности артерии и рваные раны со значительной зоной разрушения Для закрытых повреждений артерий характерно отсутствие наруж­ной раны, а следовательно, и раневого канала. Они могут прояв­ляться в повреждениях как интимы (контузия), так и всех трех слоев сосудистой стенки (разрывы, размозжения) Ранения артерий нередко сочетаются с обширными повреждениями мягких тканей, вен, костей, нервных стволов. Клиника и диагностика- клиническая картина ране­ний артерий характеризуется многообразием клинических проявле­ний и зависит от характера травмы, вида и степени повреждения сосудов, их калибра. Основным симптомом открытых повреждений артерий является кровотечение. При достаточно широких размерах наружной раны кровотечение принимает угрожающий характер, приводя к разви­тию геморрагического шока. Когда размеры кожной раны неболь­шие, кровь изливается в окружающие ткани, способствуя образо­ванию обширных гематом, сдавливающих коллатерали и ухудшаю­щих, следовательно, кровообращение в конечности Вот почему и в том, и в другом случаях появляются симптомы ишемии пора­женной конечности Больные начинают испытывать боли в дистальных ее отделах, которые становятся бледными и холодными на ощупь Исчезает или значительно снижается периферическая пуль­сация, нарушается чувствительность (от гипостезии до полной ане­стезии) При тяжелой ишемии наступают параличи, мышечная контрактура и развивается гангрена. Закрытые повреждения артерий также сопровождаются симп­томами ишемии. У пострадавших с контузиями артерий кровоснаб­жение конечности нарушается вследствие тромбоза сосуда, воз­никающего в ответ на повреждение интимы. При разрыве или размозжении артерий образуется пульсирующая гематома, запол­ненная по периферии тромботическими массами, а в центре -- жидкой кровью, поступающей во время систолы из поврежденного сосуда При осмотре становится заметной пульсирующая припух­лость, над которой при аускультации выслушивается дующий систологический шум. Гематома, прогрессивно увеличиваясь, нередко достигает огромных размеров Сдавливая сосуды, она обусловли­вает резкое ухудшение кровоснабжения конечности, что в конеч­ном итоге может привести к развитию гангрены. Анамнестические и клинические данные позволяют поставить правильный диагноз у большинства больных Однако при тупых травмах, сочетающихся с переломами костей, повреждениями нер­вов, распознавание ранений сосудов нередко представляет опре­деленные трудности. В этих случаях значительно облегчают диаг­ностику реовазография, ультразвуковая флоуметрия, а также артериография. Лечение- пострадавшие с ранениями сосудов подлежат сроч­ному хирургическому леченмо, которое может быть выполнено лишь в условиях квалифицированного лечебного учреждения. Время, которое протекает от момента ранения сосуда до доставки по­страдавшего в стационар, имеет большое значение для жизни по­страдавшего Чрезвычайно важным мероприятием является вре­менная остановка кровотечения на месте происшествия. В одних случаях с успехом может быть использована асептическая давящая повязка, в других применена тампонада раны, в третьих проведено пальцевое прижатие кровоточащей артерии, в четвертых наложен жгут. Следует помнить, что оставление жгута в течение длитель­ного времени недопустимо, так как усугубляется тяжесть ишемии пораженной конечности. Кроме того, сдавливая периферические нервы, жгут вызывает парезы и стойкие параличи В лечебном учреждении при необходимости должны быть проведены мероприя­тия, направленные на борьбу с кровопотерей (переливание крови и плазмозамещающих растворов), по показаниям назначают сердечные и обезболивающие средства, гормоны, ингаляции кисло­рода. Операция при травматических повреждениях артерий преду­сматривает первичную хирургическую обработку раны и восстанов­ление целостности сосуда При этом объем оперативного вмеша­тельства зависит от вида и характера повреждения сосуда. Так, при небольших колотых и резаных ранах артерий накладывают боковой сосудистый шов с помощью атравматической иглы. Когда дефект в стенке сосуда достигает 1--3 см, производят его мобили­зацию, иссечение поврежденного участка артерии и наложение циркулярного сосудистого шва. Наличие значительного диастаза между концами поврежденной артерии является показанием к пла­стическому замещению образовавшегося дефекта аутовенозным трансплантатом из большой подкожной вены или синтетическим протезом. Реконструкция артерии малого калибра (пальцев, кисти, предплечья, голени) возможна лишь при использовании микрохи­рургической техники, когда сосудистый шов выполняют под микро­скопом. Результаты хирургического лечения ранений артерий во многом определяются тяжестью ишемии. Так как необратимые изменения в мышечной ткани возникают нередко уже после 6--8 час гипоксии, то на этот период времени и следует ориентироваться при оказании своевременной хирургической помощи у большинства пострадав­ших. Однако если жизнеспособность конечности сохранена, то вос­становления кровотока по поврежденной артерии следует добивать­ся независимо от срока, прошедшего с момента травмы. Наличие необратимой ишемии, о чем в первую очередь свидетельствуют исчезновение глубокой чувствительности и контрактура мышц ди-стальных отделов конечности, является показанием к ампутации ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ Врожденные ангиодисплазии (синдром Паркса Вебера--Рубашова) -- наиболее частый порок развития периферических сосудов. Характеризуются наличием патологических соустий (фистул) между артериями и венами. Артериовенозные соустья часто бывают множественными, имеют разнообразный калибр и форму. В зависимости от диаметра раз­личают макрофистулы, заметные невооруженным глазом, и микро­фистулы, которые выявляются только при гистологическом иссле­довании тканей конечности. Патологические соустья чаще располагаются в зоне бедренной, ветвей подколенной артерии, а также по ходу большеберцовых артерий. Интенсивный сброс артериальной крови через артерио-венозные свищи ведет к повышению давления крови в венах Из-за повышенной функциональной нагрузки изменяется гистологическая структура венозной стенки. Происходит утолщение ее мышечной оболочки и формирование внутренней эластической мембраны ("артериализация" вены). Значительная часть артериальной крови при наличии свищей поступает в венозное русло, минуя капиллярную сеть, поэтому возникает тяжелая гипоксия в тканях и нарушаются обменные процессы. Из-за венозной гипертензии усиливается нагрузка на сердце, что постепенно приводит к расширению его границ и сер­дечной декомпенсации. Клиника и диагностика: клиническая симптоматика обусловлена нарушениями регионарного кровообращения и цент­ральной гемодинамики. Конечность удлинена на 3--8 см, мягкие ткани ее гипертрофированы. Удлинение конечности обусловлено продуктивной пере­стройкой костной ткани из-за усиленной васкуляризации эпифи-зарных линий. Характерно наличие варикозно расширенных поверхностных вен на нижней или верхней конечности. Их появление связано с вы­сокой венозной гипертензией вследствие заброса крови из арте­рии. Стенки вен плотноэластической консистенции, с трудом сжи­маемые. Расширенные вены не исчезают после придания конеч­ности возвышенного положения. Иногда при осмотре над ними определяется пульсация. Рука, приложенная к месту проекции артериовенозного соустья, ощущает вибрацию (симптом "кошачьего мурлыкания"). При аускультации в этой области выслушивают непрерывный систоло-диа-столический шум, усиливающийся в момент систолы. Наиболее ранний и постоянный симптом заболевания -- повы­шение температуры кожи конечности, особенно значительное над местом расположения артериовенозных соустий. Разница в тем­пературе симметричных участков непораженной и пораженной ко­нечности достигает 4--8А. Нарушения микроциркуляции, связанные с регионарными гемодинамическими расстройствами, в ряде случаев приводят к обра­зованию язв и некрозов дистальных отделов конечностей. Из язв часто возникают повторные обильные кровотечения, приводящие к тяжелой анемии. Нередко бывает гипертрихоз и гипергидроз. Ряд клинических симптомов связан с изменениями централь­ной гемодинамики. При значительной венозной гипертензии увели­чивается нагрузка на правые отделы сердца, следствием ее яв­ляются гипертрофия сердечной мышцы, увеличение ударного и ми­нутного объема сердца Однако по мере прогрессирования забо­левания сократительная функция сердца начинает ослабевать, про­исходит миогенная дилатация сердца с расширением его полостей Развивается сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой, сердцебиениями, отеками, застойной печенью, асцитом, анасаркой Для врожденных артериовенозных свищей характерно урежение пульса, наступающее после пережатия приводящей артерии. Реографическая кривая, записанная с сегмента конечности, где распо­ложены артериовенозные соустья, характеризуется высокой ампли­тудой, отсутствием дополнительных зубцов на катакроте, увеличением реографического индекса. В дистальных сегментах конечности амплитуда кривой, напротив, снижена. Артериализация венозной крови ведет к увеличению насыщения ее кислородом, содержание которого в расширенных венах увеличивается на 20--30%. Наиболее важным методом диагностики врожденных артерио­венозных свищей является ангиография. Различают прямые и кос­венные ангиографические признаки артериовенозных свищей Наличие на ангиограммах контрастированного соустья или сосудис­той полости, сообщающейся с артерией и веной, относят к прямым признакам. Косвенно о наличии свища свидетельствуют одновре­менное контрастирование артерий и вен, расширение просвета приводящей артерии, обеднение сосудистого рисунка дистальнее расположения артериовенозного свища. Лечение: хирургическое, заключается в перевязке патологи­ческих соустий между магистральными артериями и венами. Однако в ряде случаев даже перевязка нескольких крупных соустий не гарантирует хороших результатов, так как в пораженной конеч­ности остаются множественные микрофистулы, являющиеся причи­ной рецидивов. Тем больным, у которых изменения конечности настолько велики, что функция ее полностью утрачена и такая операция практически бесперспективна, производят ампутацию конечности. Гемангиомы -- доброкачественные сосудистые опухоли. Их воз­никновение обусловлено нарушением эмбриогенеза сосудистой системы. Известно, что формирование сосудов у эмбриона происхо­дит на 5--10-й неделе его жизни, когда из ангиобластических клеток образуется сеть капилляров, дифференцирующихся впослед­ствии в артерии и вены. Если избыток первоначальной капиллярной сети со временем не редуцируется, то под влиянием дизэмбриологических факторов он может приобрести связь с концевыми артериальными или венозными сосудами, вследствие чего образуется зачаток гемангиомы. Травмы, инфекции, гормональные нарушения способствуют дальнейшему росту гемангиом. Патологическая анатомия: Различают капиллярные, кавернозные, рацемозные и смешанные формы гемангиом. Капил­лярные гемангиомы поражают только кожу конечностей и состоят из расширенных, извитых, тесно расположенных капилляров, выстланных хорошо дифференцированным эндотелием. Кавернозные гемангиомы состоят из расширенных кровеносных сосудов и мно­жества разнообразных по размерам полостей, покрытых однослой-ным эпителием, наполненных кровью и сообщающихся друг с дру­гом анастомозами. Рацемозные гемангиомы представляют сплете­ния утолщенных, расширенных и змеевидно извитых сосудов, среди которых часто встречаются обширные кавернозные полости. Обе последние формы гемангиом располагаются не только в коже и подкожной клетчатке, но и в глубжележащих тканях, включая мышцы и кости. Клиника и диагностика: окраска кожи в области ан­гиомы изменена. При капиллярных гемангиомах она приобретает ярко-красный цвет, а при неглубоко расположенных кавернозных и рацемозных ангиомах варьирует от синюшной до ярко-багровой. Температура кожи в области расположения гемангиом повышена, что объясняется усиленной васкуляризацией кожи. Поверхностно расположенные кавернозные и рацемозные гемангиомы обычно мягкой консистенции, напоминающей губку, легко сжимаемые. Осложнением гемангиом, расположенных в толще кожи и под­кожной клетчатки, являются кровотечения, наступающие чаще при травмах. Кровотечения бывают значительными, если опухоль сообщается с крупными сосудами. Возможны озлокачествления гемангиом. Основными симптомами глубоких гемангиом, прорастающих мышцы и кости, являются боли в пораженной конечности, обуслов­ленные сдавленном или вовлечением в патологический процесс нервных стволов, а также наличие опухоли мягкоэластической или плотноэластической консистенции без четких границ. При арте­риальных рацемозных гемангиомах иногда удается заметить пуль­сацию обнаруженной припухлости, определить симптом "кошачьего мурлыканья". Обширные гемангиомы нередко сопровождаются гипертрофией мягких тканей, некоторым удлинением конечности и ведут к нарушению функции опорно-двигательного аппарата. Диагностика гемангиом основывается на данных клинической картины и результатах дополнительных методов исследования, среди которых наиболее информативной является артериография. Она позволяет выявить строение опухоли, ее протяженность и связь с магистральными артериями. Для уточнения состояния глубоких вен пораженной конечности, возможной связи их с гемангиомами применяют флебографию. При рентгенологическом исследовании костей конечностей в случае давления сосудистой опухоли на костную ткань на рентге­нограммах обнаруживают неровность контуров кости, истончение коркового слоя, наличие костных дефектов, иногда остеопороз костной ткани с мелкими очагами разрежения. Лечение: применяют криотерапию, введение склерозирующих препаратов и электрокоагуляцию. Хирургическое лечение состоит в иссечении гемангиомы. Удаление глубоко расположенных и об­ширных гемангиом связано с риском массивного кровотечения, поэтому в профилактических целях оправданы предварительная перевязка артерий, питающих опухоль, прошивание и обшивание гемангиом. У ряда больных проводят комбинированное лечение, которое начинают с введения в сосудистую опухоль склерозирую­щих средств и криовоздействия. Коарктация аорты -- врожденное сегментарное сужение аорты, создающее препятствие кровотоку в большом круге кровообраще­ния; составляет 6--7% врожденных пороков сердца. Заболевание у мужчин встречается в 4 раза чаще, чем у женщин. Этиология и патогенез: причина развития коарктации аорты -- неправильное слияние аортальных дуг в эмбриональ­ном периоде. Сужение располагается у места перехода дуги аорты в нисходящую аорту, что обусловливает появление в большом круге кровообращения двух его режимов. Проксимальнее места препятствия имеется гипертензия, дистальнее -- артериальная гипотензия. Включается ряд компенсаторных механизмов, направ­ленных на борьбу с гемодинамическими нарушениями. Одним из них является гипертрофия миокарда левого желудочка, ведущая к увеличению ударного и минутного объема сердца, другим -- рас­ширение сети коллатералей. При хорошем развитии коллатераль­ных сосудов в нижнюю половину тела поступает достаточное коли­чество крови. Это объясняет отсутствие у детей значительной гипер-тензии. В период полового созревания на фоне быстрого роста организма имеющиеся коллатерали не в состоянии обеспечить адекватный кровоток, и артериальное давление Проксимальнее места коарктации резко повышается. В патогенезе гипертензионно-го синдрома имеет значение и уменьшение пульсового давления в почечных артериях, влияющего на юкстамедуллярный аппарат почек, ответственный за включение вазопрессорного механизма. Патологическая анатомия: сужение аорты рас­полагается, как правило, дистальнее места отхождения левой под­ключичной артерии. Протяженность поражения обычно составляет 1--2 см. Расширяются восходящая аорта и ветви дуги аорты. Значительно увеличивается диаметр и истончаются стенки артерий, участвующих в коллатеральном кровообращении, что предраспо­лагает к образованию аневризм. Последние нередко возникают и в артериях головного мозга; чаще встречаются у больных старше 20 лет. От давления расширенных и извитых межреберных артерий на нижних краях ребер образуются узуры. При гистологическом исследовании участка коарктации выявляют уменьшение количе­ства эластических волокон, замещение их соединительной тканью. Возможно сочетание коарктации с врожденными пороками сердца. Клиника и диагностика. Часто до периода полового созревания заболевание протекает скрыто. По мере роста ребенка организмом к кровообращению предъявляются все большие тре­бования, по^гому в проксимальном отделе аорты усиливается гипертензия, повышается нагрузка на миокард и клиническая картина становится более четкой. Вследствие гипертензии у больных появляются головные боли, плохой сон, раздражительность, тяжесть и ощущение пульсации в голове, носовые кровотечения, ухудшается память и зрение. Из-за перегрузки левого желудочка они испытывают боли в области сердца, сердцебиения, перебо'и, иногда одышку. Недостаточное кровоснабжение нижней половины тела становится причиной быст­рой утомляемости, слабости, похолодания нижних конечностей, болей в икроножных мышцах при ходьбе. При осмотре выявляют диспропорцию в развитии мышечной системы верхней и нижней половины тела за счет гипертрофии мышц плечевого пояса, усиленную пульсацию артерий верхних конечностей (подмышечной и плечевой), более заметную при подня­тых руках, и грудной стенки (межреберных и подлопаточных). Всегда видна усиленная пульсация сосудов шеи, в подключичной области и яремной ямке. При пальпации отмечается хорошая пуль­сация на лучевых артериях и ее отсутствие или ослабление на нижних конечностях. Для коарктации аорты характерны высокие показатели си­столического артериального давления на верхних конечностях, составляющие у больных в возрасте 16--30 лет в среднем 180-- 190 мм рт. ст. при умеренном повышении диастолического давления (до 100 мм рт. ст.). Артериальное давление на нижних конечностях или не определяется, или систолическое давление более низкое, чем на верхних конечностях, диастолическое соответствует норме. При перкуссии границы относительной тупости сердца смещены влево, сосудистый пучок расширен. Аускультативно над всей по­верхностью сердца слышен грубый систолический шум, который проводится на сосуды шеи, в межлопаточное пространство и по ходу внутренних грудных артерий. Над аортой выслушиваегся акцент II тона. Данные реографических исследований указывают на существен­ную разницу в кровенаполнении верхних и нижних конечностей. В то время как на верхних конечностях реографические кривые характеризуются крутым подъемом и спуском, высокой амплитудой, на нижних конечностях они имеют вид пологих волн небольшой высоты. Ряд признаков, присущих коарктации аорты, выявляется уже при рентгеноскопии. У больных старше 15 лет определяют волнис­тость нижних краев III--VIII ребер вследствие узур. В мягких тканях грудной стенки могут быть видны тяжи и пятнистость-- тени расширенных артерий. В прямой проекции видно, что тень сердца увеличена влево за счет гипертрофии левого желудочка, имеет место сглаженность левого и выбухание правого контура сосудистого пучка. При исследовании во второй косой проекции наряду с увеличением левого желудочка серд­ца видно выбухание влево тени расширен­ной восходящей аорты. Аортография по Сельдингеру помогает уточнить диагноз. На аортограммах выявля ют сужение аорты, ло­кализующееся на уров­не IV--V грудных по­звонков, значительное расширение ее восхо­дящего отдела и левой подключичной артерии, которая часто достига­ет диаметра дуги аор­ты, хорошо видна сеть коллатералей, через которые ретроградно заполняются межре­берные и нижние над­чревные артерии. Лечение: сред­няя продолжительность жизни больных с коарктацией аорты около 30 лет; 2/3 из них умирают в возрасте до 40 лет от сердечной недостаточности, кровоизлияния в мозг, разрыва аорты и различ­ных аневризм, поэтому лечение только хирургическое. Лучше оперировать детей в возрасте 6--7 лет. При коарктации аорты существуют четыре типа хирургических вмешательств. 1. Резекция суженного участка аорты с последующим наложе­нием анастомоза конец в конец, что выполнимо, если после резек­ции измененного участка без натяжения удается сблизить концы аорты (рис. 44, а). 2. Резекция коарктации с последующим протезированием показана при длинном суженном сегменте аорты или аневризматическом ее расширении (рис. 44, б). 3. Истмопластика -- при прямой истмопластике место сужения. Рассекают продольно и сшивают в поперечном направлении с целью создать достаточный просвет аорты. При непрямой истмопластике после рассечения стенки аорты в ее разрез, чтобы рас­ширить просвет до нормальных размеров, вшивают заплату из синтетической ткани. 4. Шунтирование с использованием синтетического протеза является операцией выбора при длинной коарктации аорты, кальцинозе или резком атеросклеротическом изменении стенки аорты. Применяется редко (рис. 44, в). АНЕВРИЗМЫ АОРТЫ И АРТЕРИЙ Под аневризмами понимают ограниченное или диффузное рас­ширение сосуда с увеличением его диаметра не менее чем в 2 раза. Аневризмы грудной аорты. По данным патологоанатомических вскрытии, частота аневризм указанной локализации варьирует в пределах 0,9--1,1%. Этиология и патогенез: к развитию аневризм при­водят врожденные заболевания (коарктация аорты, синдром Мар-фана, врожденная извитость дуги аорты) и приобретенные (атеро­склероз, сифилис, неспецифический аортоартериит, ревматизм). Образование аневризмы грудной аорты может быть связано с травмой грудной клетки. При аневризме нарушается нормальный кровоток в дистальном отделе аорты, изменяется обратная диастолическая волна, возрас­тает нагрузка на левый желудочек и ухудшается коронарное крово­обращение. У некоторых больных возникает недостаточность аор­тального клапана, усугубляющая тяжесть гемодинамических нару­шений. Патологическая анатомия: по форме аневризмы бывают мешковидными и веретенообразными. Для первых харак­терно локальное выпячивание стенки аорты, занимающее не более половины ее диаметра, для вторых--диффузное расширение всей окружности аорты. Аневризмы в зависимости от строения стенки делят на истинные и ложные. При истинных аневризмах структура сосудистой стенки сохраняется, при ложных -- она представлена рубцовой соединительной тканью. Примером ложных аневризм служит травматическая аневризма. При атеросклерозе первона­чальные изменения развиваются в интиме, в которой формируются атеросклеротические бляшки. Со временем наступает разрушение эластического каркаса средней оболочки, ее атрофия, истончение, что и ведет к образованию аневризмы. При сифилисе в первую очередь страдает средняя оболочка аорты, мышечные и эластиче­ские волокна которой подвергаются деструкции. Для неспецифи­ческого аортоартериита, являющегося аутоиммунным заболеванием, характерно поражение всех слоев сосудистой стенки, в которых вначале отмечают явления продуктивного воспаления, а затем и склероза. При синдроме Марфана (см. далее) наблюдают недораз­витие эластики и очаги медионекроза. Клиника и диагностика: клиническая картина за­висит от локализации аневризмы, которая может располагаться в области дуги, восходящем и нисходящем отделах грудной аорты, и ее размеров. При небольших аневризмах клинических проявле­ний может не быть. Характерны боли обусловленные давлением на окружающие ткани и растяжением нервных сплетений аорты. При аневризмах дуги аорты боли чаще локализуются в груди и иррадиируют в шею, плечо и спину, при аневризмах восходящей аорты больные отмеча­ют боли за грудиной, а при аневризмах нисходящей аорты -- в спине. Если аневризма сдавливает верхнюю полую вену, больные жалуются на головные боли и отек лица. При больших аневризмах дуги и нисходящей аорты возникает осиплость голоса вследствие сдавления возвратного нерва, иногда появляется дисфагия, обус­ловленная сдавлением пищевода. Нередко больные жалуются на одышку и кашель, связанные с давлением аневризматического мешка на трахею и бронхи. Иногда они испытывают затруднение дыхания, усиливающееся в горизонтальном положении. При больших аневризмах, разрушающих грудину и ребра, видно пульсирующее выпячивание на передней поверхности грудной клетки. Иногда осмотр позволяет выявить расширение шейных вен и коллатералей грудной стенки, отечность шеи, цианоз лица, обус­ловленные затруднением венозного оттока из верхней половины туловища. При сдавлении шейного симпатического ствола появля­ется синдром Горнера. Больные с синдромом Марфана обычно высокого роста, имеют узкое лицо, непропорциональную длину конечностей и "паукооб­разные" пальцы, у них иногда отмечают кифосколиоз, воронкооб­разную грудную клетку; у 50% больных имеется поражение глаз, вызванное эктопией хрусталика. Асимметрия пульса на верхних конечностях наблюдается лишь у тех больных с аневризмами грудной аорты, у которых имеется поражение брахицефальных сосудов. При перкуссии нередко выяв­ляется расширение границ сосудистого пучка вправо от грудины. Частым симптомом заболевания является систолический шум, который при аневризмах восходящей аорты и дуги аорты выслуши­вается во втором межреберье справа от грудины. Он обусловлен турбулентным характером кровотока в полости аневризматического мешка. При аневризме, сочетающейся с недостаточностью аорталь­ного клапана, в третьем межреберье слева от грудины выслушива­ется систолодиастолический шум. Рентгенологический признак аневризмы грудной аорты -- нали­чие гомогенного образования с ровными четкими контурами, неот­делимого от тени аорты и пульсирующего синхронно с ней. Аневриз­мы восходящего и нисходящего отделов аорты особенно хорошо прослеживаются во второй косой проекции. При рентгенологиче­ском исследовании можно обнаружить также смещение аневризмой трахеи, бронхов и пищевода, контрастированного барием. Изотопная ангиография на гамма-камере с 99-mТc пертехнетатом позволяет установить повышенное контрастирование аневризматического мешка. Ангиография дает возможность подтвердить диагноз. Методом выбора является ангиография с катетеризацией грудной аорты по Сельдингеру. Она позволяет уточнить локализацию и размеры аневризмы, провести дифференциальный диагноз с новообразова­ниями легких и средостения. Прогноз при аневризмах грудной аорты неблагоприятный. Большинство больных умирает в течение первых 2--3 лет от разры­вов аневризмы или сердечной недостаточности. Самый тяжелый прогноз при расслаивающих аневризмах, для которых характерно расслоение стенки аорты на различном протяжении с образованием диффузных аневризм. Процесс начинается с надрыва и отслойки ннтимы, вследствие чего образуется дополнительный канал (лож­ный просвет), в нем возникает тромб, суживающий просвет аорты; у других больных происходит быстрый рост аневризматического мешка, заканчивающийся его разрывом с последующим смертель­ным кровотечением. Лечение: наличие аневризмы грудной аорты является пока­занием к операции. При небольших мешковидных аневризмах возможна краевая резекция с последующим швом аорты или вшиванием в дефект стенки аорты синтетической заплаты. У осталь­ных больных выполняют резекцию аневризмы с протезированием аорты. Наибольшие технические трудности представляют оператив­ ные вмешательства при аневризмах дуги аорты, когда одновремен­но выполняют и реконструкцию брахицефальных артерий. Расслаивающие аневризмы грудной аорты -- вид аневризм, характеризующийся расслоением стенки аорты с образованием диффузных аневризм. Они составляют 20% от аневризм грудной аорты и 6% от всех аневризм аорты. Наиболее частой причиной их развития является атеросклеротическое поражение стенки аорты при наличии сопутствующей артериальной гипертензии. Процесс начинается с надрыва и отслойки интимы, вследствие чего обра­зуется дополнительный канал в стенке аорты (ложный просвет) и формируется расслаивающая аневризма. Различают три типа расслаивающих аневризм: I тип -- расслоение восходящего, груд­ного и брюшного отделов аорты; II тип -- расслоение восходящего отдела; III тип -- расслоение нисходящего и брюшного отделов аорты. Клиника и диагностика: начало заболевания, свя­занное с надрывом интимы и образованием пристеночной гематомы, характеризуется внезапным появлением чрезвычайно интенсивных болей за грудиной, иррадиирующих в спину, лопатки, шею, верхние конечности, сопровождающихся повышением артериального дав­ления и двигательным беспокойством. Подобная клиническая картина ведет к ошибочному диагнозу инфаркта миокарда. Когда расслоение начинается с восходящей аорты (первый и второй типы расслаивающих аневризм), возможно острое развитие аортальной недостаточности с появлением характерного систоло-диастолического шума на аорте, а иногда и коронарной недостаточ­ности вследствие вовлечения в патологический процесс коронарных артерий. Нарушение кровотока по брахицефальным артериям ведет к тяжелым неврологическим нарушениям (гемипарезы, инсульты и др.) и асимметрии пульса на верхних конечностях. По мере распространения расслаивающей аневризмы на нисходящий и брюшной отделы аорты присоединяются симптомы сдавления вис­церальных ее ветвей, а также признаки артериальной недостаточ­ности нижних конечностей. Финалом заболевания является разрыв стенки аорты со смертельным кровотечением в плевральную по­лость или полость перикарда. Выделяют три формы клинического течения расслаивающих аневризм: острую, подострую и хроническую. Для острой формы характерно быстрое нарастание симптомов, и летальный исход наступает в сроки от нескольких часов до 1--2 сут. При подострой форме длительность течения заболевания варьирует от нескольких дней до 2--4 нед. Хронические аневризмы развиваются на протяже­нии нескольких месяцев. В диагностике расслаивающих аневризм важная роль принадле­жит рентгенологическому исследованию, эхокардиографии, аорто-графии. Рентгенологическое исследование позволяет обнаружить расширение тени средостения, аорты, а иногда и наличие гемото­ракса. Эхокардиография дает возможность выявить увеличение размеров восходящей аорты, недостаточность аортального клапана. Ангиографическими признаками расслаивающих аневризм явля­ются расширение, деформация, двойной контур аорты, отсутствие контрастирования ее ветвей. Электрокардиографическое исследо­вание помогает исключить инфаркт миокарда. Лечение: в остром периоде основные мероприятия должны быть направлены на снятие боли, снижение артериального давле­ния. В ряде случаев это позволяет перевести острые расслоения в хронические и оперировать больных в более благоприятных условиях. Однако прогрессирование расслоения, развитие острой аортальной недостаточности, сдавление жизненно важных ветвей аорты, угроза разрыва или разрыв аневризмы являются показа­ниями к экстренной операции. В зависимости от размеров аневризмы у одних больных произ­водят ее резекцию, сшивание расслоенной аортальной стенки с последующим анастомозом конец в конец, у других -- резекцию с протезированием участка аорты. При наличии аортальной недос­таточности операцию дополняют протезированием аортального клапана. Аневризмы брюшной аорты, по данным патологоанатомических вскрытии, наблюдаются в 0,16--1,06% случаев. Основной причиной их развития является атеросклероз. У подавляющего большинства больных аневризмы располагаются ниже отхождения почечных артерий. Клиника и диагностика: боли в животе -- наиболее постоянный симптом, локализуются обычно в околопупочной облас­ти или в левой половине живота, могут быть постоянными, ною­щими или носить приступообразный характер, иногда иррадиируют в поясничную или паховую область. У некоторых больных боли локализуются преимущественно в спине. Боли возникают вслед­ствие давления аневризмы на нервные корешки спинного мозга и нервные сплетения забрюшинного пространства. Нередко больные жалуются на чувство усиленной пульсации в животе, ощущение тяжести и распирания в эпигастральной области, вздутие живота. У некоторых больных снижается аппетит, появляется тошнота, рвота, отрыжка, запоры, похудание. Иногда аневризмы брюшной аорты протекают бессимптомно. При осмотре больных в горизонтальном положении нередко через брюшную стенку видна усиленная пульсация аневризмы. При пальпации в верхней половине живота, чаще слева от средней ее линии, определяюта-пульсирующее опуходевцаное образование плотноэластической консистенции, безболезненное или малоболез­ненное, чаще неподвижное. При аускультации над образованием слышен систолический шум. проводящийся на бедренные артерии. Обнаружение опухолевидного образования нередко служит при­чиной диагностических ошибок, когда аневризму принимают за опухоль брюшной полости или почки, однако обнаружение у боль­ных систолического шума при аускультации (75%) помогает по­ставить правильный диагноз. Обследование больных с подозрением на аневризму брюшной аорты следует начинать с обзорной рентгенографии брюшной по­лости. У половины больных на рентгенограммах можно выявить тень аневризматического мешка и кальциноз его стенки. Изредка на снимках видна изъеденность-переднего края тела II--V поясничных позвонков. Изотопная аортография на гамма-камере с 99mТс пертехнетатом выявляет хорошее контрастирование аневризматическо­го мешка даже при наличии в нем большого количества тромботи-ческих масс. Ультразвуковое сканирование и компьютерная томо­графия позволяют выявить аневризмы небольших размеров. Обычные общеклинические и инструментальные методы исследо­вания дают возможность поставить правильный диагноз у больший ства больных Вот почему показания к аортографии возникают лишь тогда, когда проведенные исследования не дают четких дан­ных, подозревается поражение висцеральных и почечных артерий, необходимо уточнить состояние дистального кровеносного русла. Для выполнения ангиографии используют методику Сельдингера. Прогноз при аневризмах брюшной аорты неблагоприятный. Поч­ти все больные погибают в течение первых 3 лет от разрыва анев­ризмы аорты, сопровождающегося кровотечением Чаще кровоте­чение происходит в забрюшинное пространство, реже -- в брюшную полость. Наблюдаются случаи прорыва аневризма аорты в органы желудочно-кишечного тракта (в двенадцатиперстную кишку) и нижнюю полую вену При разрывах аневризм аорты больные отмечают внезапное по­явление интенсивных болей в животе или резкое усиление имевших­ся болей, тошноту, рвоту, общую слабость. При больших гемато­мах, сдавливающих почки, мочеточники и мочевой пузырь, боли могут иррадиировать в паховую область и половые органы, иногда возникают дизурические расстройства. Как правило, развивается тяжелое коллаптоидное состояние, сопровождающееся снижением артериального давления, блед­ностью кожных покровов, холодным потом. При этом у больных с прорывом аневризмы аорты в органы желудочно-кишечного тракта нередко наблюдаются рвота кровью и дегтеобразный стул. При осмотре у большинства больных определяется вздутие живота. Если прорыв аневризмы аорты произошел в забрюшинное пространство, живот чаще мягкий, при прорыве ее в свободную брюшную полость появляется защитно