zhsosudistye soobshcheniya.
Obshchee   perifericheskoe   sosudistoe   soprotivlenie   sostavlyaet   okolo 1000
din/(s • sm 5) iv 3--4 raza prevyshaet obshchee legochnoe soprotivlenie. |tim
obuslovlena raznica davleniya v pravom i levom zheludochkah, v aorte i chegochnoi
arterii.
Koronarnoe krovoobrashchenie V pokoe serdce pogloshchaet do 75% kisloroda iz
protekayushchej cherez miokard krovi (skeletnaya myshca pogloshchaet 40%) Koronarnyj
krovotok sostavlyaet 80 100 ml/min na 100 sm3 massy miokarda (5% serdechnogo
vybrosa) Koronarnyj krovotok reguliruetsya izmeneniem soprotivleniya koronar nyh
arterij Pri povyshenii potrebnosti v kislorode koronarnyj krovotok voz rastaet
(inogda v 4--5 raz) a pogloshchenie kisloroda ostaetsya pochti postoyannym. Kolichestvo
pogloshchaemogo miokardom kisloroda yavlyaetsya dominiruyushchim faktorom v regulyacii
koronarnogo krovotoka.
SPECIALXNYE METODY ISSLEDOVANIYA
Dlya ustanovleniya tochnogo anatomicheskogo diagnoza, sostoyaniya gemodinamiki,
stepeni narusheniya sokratitel'noj funkcii miokar­da primenyayut neinvazivnye
(elektrokardiografiya, fonokar diografiya, ehokardiografiya, rentgenografiya) i
invazivnye (zon dirovanie, angiokardiografiya) metody issledovaniya.
|hokardiografiya daet vozmozhnost' vizualizirovat' na ekrane vnutriserdechnye
struktury i s pomoshch'yu komp'yutera vy chislyat' osnovnye pokazateli gemodinamiki.
Ul'trazvukovoe skanirovanie pozvolyaet diagnosti­rovat' defekty v peregorodkah
serdca, fibroz i kal'cinoz kla panov, narusheniya sokratitel'noj funkcii miokarda
vsledstvie
Rubcovyh izmenenij, gipertrofiyu miokarda i opuholi (miksomy) serdca.
Zondirovanie serdca Vo vremya issledovaniya polostej serdca i sosudov s pomoshch'yu
katetera, soedinennogo elektromagnitnym datchikom s mingografom, zapisyvayut
krivye davleniya, berut pro by krovi dlya issledovaniya gazovogo sostava, vvodyat
kontrastnoe veshchestvo i vypolnyayut rentgenokinos®emku Dlya issledovaniya levyh
otdelov serdca cherez kateter, provedennyj do pravogo pred serdiya, provodyat
dlinnuyu tonkoyu izognutuyu na konce iglu, koto roj punktiruyut mezhpredserdnuyu
peregorodku i pronikayut v levoe predserdie (transseptal'naya punkciya) Udaliv
iglu, kateter pro vodyat v levyj zheludochek i aortu.
Kateterom, provedennym cherez bedrennuyu ili loktevuyu arteriyu, dostigayut
voshodyashchej aorty, levogo zheludochka Primenyaya special'nye katetery, vypolnyayut
selektivnuyu koronarografiyu i levuyu ventrikulografiyu.
Kinokardiografiya imeet bol'shoe znachenie dlya ustanovleniya tochnogo diagnoza mnogih
vrozhdennyh porokov serdca.
Selektivnaya koronarografiya imeet cel'yu opredelenie proho dimosti koronarnyh
arterij Pri hronicheskoj ishemicheskoj bo lezni serdca ee proizvodyat v neskol'kih
proekciyah i odnovremenno vypolnyayut levuyu ventrikulografiyu dlya opredeleniya
obshirnosti zon gipo , dis i akinezii.
OBESPECHENIE OPERACIJ NA SERDCE I KRUPNYH SOSUDAH
Predoperacionnaya podgotovka kardiohirurgicheskih bol'nyh skladyvaetsya iz lechebnyh
meropriyatij, napravlennyh na umen' shenie yavlenij serdechnoj nedostatochnosti,
uluchshenie funkcii parenhimatoznyh organov, likvidaciyu narushenij vodno elektro
litnogo i belkovogo obmena.
Iskusstvennoe krovoobrashchenie Na period vypolneniya vnut riserdechnogo etapa
operacii krovoobrashchenie i gazoobmen obes pechivayut s pomoshch'yu apparata dlya
iskusstvennogo krovoobrashche niya (AIK), kotoryj sostoit iz rolikovogo nasosa,
oksigenatora, teploobmennika i sistemy upravleniya.
Po trubkam, vvedennym v verhnyuyu i nizhnyuyu polye veny, krov' vsledstvie gravitacii
ottekaet v oksigenator Ispol'zuyut puzyr' kovyj oksigenator, v kotorom krov'
smeshivaetsya s podavaemym kislorodom, i membrannyj, v kotorom gazoobmen
osushchestvlyaetsya cherez special'nuyu plastmassovuyu plenku, razdelyayushchuyu krov' i
nagnetaemye gazy |to rezko umen'shaet travmu formennyh ele mentov i belkov krovi
Nasos nagnetaet oksigenirovannuyu krov' v voshodyashchuyu aortu ili v bedrennuyu
arteriyu Zapolnyayut vsyu ekstrakorporal'nuyu sistemu donorskoj krov'yu pri operaciyah
u detej i krovezamenitelyami, plazmoj, rastvorom al'bumina dlya operacii u
vzroslyh, korrigiruya elektrolitnyj sostav i kislotno-shchelochnoe sostoyanie Na
kazhdyj litr ob®ema zapolneniya dobav­lyayut 60--80 mg geparina. Pered podklyucheniem
magistralej v venu bol'nomu takzhe vvodyat geparin iz rascheta 4 mg/kg. Po
okonchanii ekstrakorporal'nogo krovoobrashcheniya geparin nejtralizuyut vve­deniem
rastvora protamina sul'fata pod kontrolem pokazatelej processov svertyvaniya
krovi.
Pri operaciyah u vzroslyh ispol'zuyut iskusstvennoe krovoobrashchenie (pri
temperature 28--24°S), a pri korrekcii nekotoryh slozhnyh vrozhdennyh porokov u
detej primenyayut gipotermiyu Snizhenie temperatury pozvolyaet znachitel'no umen'shit'
ob®em­nuyu skorost' perfuzii, a pri temperature tela 16--18°S dazhe ostanovit'
krovoobrashchenie na 30--40 min Po okonchanii vnutri-serdechnogo etapa operacii
temperaturu krovi postepenno povysha­yut i zakanchivayut perfuziyu posle polnogo
sogrevaniya bol'nogo do 37°S.
Kardioplegiya. Prakticheski vse vnutriserdechnye operacii v usloviyah iskusstvennogo
krovoobrashcheniya vypolnyayut na vremenno ostanovlennom, rasslablennom serdce Dlya
dostizheniya takoj ob­ratimoj ostanovki serdca ispol'zuyut special'nye
kardioplegi-cheskie rastvory, kotorye posle perezhatiya voshodyashchej aorty vvodyat
neposredstvenno v koronarnye arterii cherez special'nye kanyuli ili v koren'
voshodyashchej aorty Sohranenie energetiche­skih resursov dostigaetsya momental'noj
ostanovkoj serdca i bystrym ego ohlazhdeniem s posleduyushchim podderzhaniem tempe
ratury miokarda na urovne 12--16°S V kardioplegicheskij ras­tvor vhodyat: kalij,
natrij, hlor, kal'cij, glyukoza, mannitol, al'bumin. Primenyayut takzhe preparaty,
zashchishchayushchie membranu miocita, predotvrashchayushchie otek i gipoksicheskoe povrezhdenie
Posle operacii i vozobnovleniya koronarnogo krovoobrashcheniya miokard sogrevaetsya i
serdechnye sokrashcheniya vosstanavlivayutsya.
RANENIYA SERDCA I PERIKARDA
Naibolee chasto rany serdca i perikarda byvayut koloto-reza­nymi i ognestrel'nymi
Pri raneniyah serdca naruzhnaya rana myagkih tkanej obychno lokalizuetsya na levoj
polovine grudnoj kletki speredi ili sboku Odnako v 15--17% sluchaev ona
raspolozhena na grudnoj ili bryush noj stenke vne proekcii serdca Raneniya serdca i
perikarda ne­redko kombiniruyutsya s povrezhdeniem drugih organov Osobenno chasto
pri etom povrezhdaetsya verhnyaya ili nizhnyaya dolya levogo legkogo.
Klinika i diagnostika, raneniya serdca i perikarda harakterizuyutsya sleduyushchimi
priznakami -- krovotecheniem, sho­kom, simptomami tamponady serdca Tyazhest'
sostoyaniya ranenyh v pervuyu ochered' obuslovlena ostroj tamponadoj serdca --
sdavleniem serdca izlivshejsya v polost' perikarda krov'yu. Dlya vozniknoveniya
tamponady serdca dostatochno nalichiya 200--300 ml krovi, izlivshejsya v polost'
perikarda Esli kolichestvo krovi dostigaet 500 ml, to voznikaet ugroza ostanovki
serdca V rezul'­tate tamponady narushaetsya normal'noe diastolicheskoe napolne­nie
serdca i nastupaet rezkoe umen'shenie udarnogo i minutnogo ob®ema pravogo i
levogo zheludochkov Pri etom central'noe venoz­noe davlenie rezko povyshaetsya, a
sistemnoe arterial'noe davle­nie rezko snizhaetsya.
Osnovnye simptomy ostroj tamponady serdca: cianoz kozhi i slizistyh obolochek,
rasshirenie poverhnostnyh ven shei, rezkaya odyshka, chastyj nitevidnyj pul's,
napolnenie kotorogo eshche bol'­she padaet v moment vdoha, snizhenie urovnya
arterial'nogo davle­niya. Iz-za ostroj anemii golovnogo mozga neredki obmorok,
spu­tannoe soznanie. Inogda byvaet dvigatel'noe vozbuzhdenie.
Pri fizikal'nom issledovanii opredelyayut rasshirenie granic serdca, ischeznovenie
serdechnogo i verhushechnogo tolchka, gluhie serdechnye tony.
Esli odnovremenno raneno legkoe, poyavlyaetsya gemopnevmotoraks, na chto ukazyvaet
nalichie podkozhnoj emfizemy, ukorochenie perkutornogo zvuka i oslablenie dyhaniya
na storone raneniya.
Pri rentgenologicheskom issledovanii obnaruzhivayut rasshire­nie teni serdca,
kotoraya chasto prinimaet treugol'nuyu ili sharo­vidnuyu formu, rezkoe oslablenie
pul'sacii serdca. Poslednyaya v ryade sluchaev edva zametna. Na elektrokardiogramme
registri­ruyut snizhenie vol'tazha osnovnyh zubcov, priznaki ishemii miokarda
Lechenie: pri raneniyah serdca neobhodima nemedlennaya ope­raciya, kotoruyu vypolnyayut
pod narkozom Vybor dostupa zavisit ot lokalizacii naruzhnoj rany Naibolee chasto
primenyayut levo­storonnyuyu perednebokovuyu torakotomiyu v chetvertom--pyatom
mezhreber'yah Pri raspolozhenii naruzhnoj rany ryadom s grudinoj vypolnyayut prodol'nuyu
sternotomiyu Perikard vskryvayut i byst­ro obnazhayut serdce. Vremenno ostanavlivayut
krovotechenie, za­kryv ranevoe otverstie pal'cem Posle etogo polost' perikarda
osvobozhdayut ot krovi i sgustkov. Okonchatel'noe zakrytie rane­vogo otverstiya
proizvodyat putem ushivaniya rany uzlovatymi ili P-obraznymi shvami iz
nerassasyvayushchegosya shovnogo materiala. Pri prorezyvanii shvov ispol'zuyut prokladki
iz myshechnoj tkani ili sinteticheskih polosok Operaciyu zakanchivayut tshchatel'­nym
obsledovaniem serdca, chtoby ne ostavit' povrezhdeniya v dru­gih mestah Po hodu
operacii vypolnyayut neobhodimuyu intensiv­nuyu terapiyu, kotoraya vklyuchaet
vospolnenie krovopoteri, korrek­ciyu narushennogo gomeostaza.
Pri ostanovke serdca delayut massazh serdca, vnutriserdechno vvodyat tonogen
(adrenalin). Pri fibrillyacii zheludochkov vypol­nyayut defibrillyaciyu. Vse
meropriyatiya osushchestvlyayut pri postoyan­noj iskusstvennoj ventilyacii legkih
Prognoz: pri raneniyah serdca tyazhelyj. Ishod zavisit ot lokalizacii i razmerov
rany, tyazhesti simptomov tamponady, ve lichiny krovopoteri, srokov vypolneniya
operacii i polnoty rea­nimacionnyh meropriyatij
VROZHDENNYE POROKI SERDCA
Vrozhdennye poroki serdca obrazuyutsya vsledstvie narushenij processov embriogeneza
serdca ili zaderzhki ego normal'nogo for­mirovaniya v postnatal'nom periode. Sredi
vseh zabolevanij serdca oni vstrechayutsya v 1--2% sluchaev Okolo 0,3--0,4% vseh detej
rozhdayutsya s anomaliyami razvitiya serdca i magistral'nyh sosudov Sushchestvuet bolee
100 razlichnyh vidov vrozhdennyh porokov
Vrozhdennye poroki serdca uslovno mozhno ob®edinit' v sle­duyushchie gruppy
Pervaya gruppa -- poroki s vnutriserdechnymi patologicheskimi soobshcheniyami,
obuslovlivayushchimi sbros venoznoj krovi v arte­rial'noe ruslo (sprava nalevo,
pervichno-sinie). V etu gruppu vhodyat- triada, tetrada i pentada Fallo, arteziya
trehstvorchatogo klapana, smeshchenie trehstvorchatogo klapana v storonu pravogo
zheludochka s defektom mezhpredserdnoj peregorodki, transpoziciya sosudov i dr.
Vtoraya gruppa -- poroki serdca s vnutriserdechnymi patologi­cheskimi soobshcheniyami,
obuslovlivayushchimi sbros arterial'noj kro­vi v venoznoe ruslo (sleva napravo,
pervichno-belye)- defekt (nezarashchenie) mezhpredserdnoj peregorodki, defekt
mezhzheludoch-kovoj peregorodki, otkrytyj arterial'nyj protok, aortolegochnyj svishch,
mitral'nyj stenoz s defektom mezhpredserdnoj peregorodki i dr.
Tret'ya, gruppa -- vrozhdennye poroki serdca, pri kotoryh naru­sheniya krovoobrashcheniya
vyzvany suzheniem magistral'nyh sosudov serdca izolirovannyj s-Genoz legochnoj
arterii, stenoz ust'ya aorty, koarktaciya aorty.
V dannom razdele privodyatsya svedeniya o naibolee chastyh for­mah vrozhdennyh
porokov serdca, znaniya kotoryh neobhodimy vrachu shirokogo profilya.
Izolirovannoe suzhenie legochnoj arterii. Izolirovannyj ste­noz legochnoj arterii
sostavlyaet 2,5--5% ot vseh bol'nyh s vrozh­dennymi porokami serdca.
Razlichayut klapannyj i podklapannyj stenozy legochnoj arte­rii Pri klapannom
stenoze otsutstvuet razdelenie klapana na stvorki. Klapan predstavlyaet soboj
voronku s otverstiem, obra­shchennym v prosvet legochnoj arterii Otverstie okrugloj
formy raspolozheno v centre voronki ili neskol'ko sboku Diametr ego kolebletsya ot
2 do 10 mm Vsegda imeetsya poststenoticheskoe ras­shirenie osnovnogo stvola
legochnoj arterii, dostigayushchee neredko bol'shogo diametra Pri podklapannom
(infundibulyarnom) stenoze imeetsya razrastanie fibroznoj tkani v vide kol'ca v
oblasti nadzheludochkovogo grebnya ili v vyvodnom trakte pravogo zhelu­dochka.
Stenoz legochnoj arterii yavlyaetsya prepyatstviem na puti toka krovi iz pravogo
zheludochka v malyj krug krovoobrashcheniya Dlya obespecheniya normal'nogo minutnogo
ob®ema pravomu zheludochku prihoditsya vypolnyat' bol'shuyu rabotu. |to privodit k
vyrazhen­noj gipertrofii pravogo zheludochka i zatem k tonogennoj i miogennoj
dilatacii So vremenem razvivaetsya nedostatochnost' pra­vyh otdelov serdca s
dekompensaciej po bol'shomu krugu krovoob­rashcheniya.
Klinika i diagnostika: pri obsledovanii obnaruzhi­vayut odyshku, usilivayushchuyusya pri
fizicheskoj nagruzke^ serdce­bieniya, bystruyu utomlyaemost' Pri issledovanii
otmechayut nali­chie serdechnogo gorba, sistolicheskoe drozhanie vo vtorom--tret'em
mezhreber'yah u levogo kraya grudiny, grubyj sistolicheskij shum i oslablenie II tona
nad legochnoj arteriej. Arterial'noe davlenie ponizheno do 90/50--95/65 mm rt st
Venoznoe davlenie povysheno.
Na elektrokardiogramme pravogramma, inogda uvelichenie zub­ca R, ukorochenie
intervala P--Q Na fonokardiogramme v tochke legochnoj arterii registriruetsya
sistolicheskij shum v vide romba Pri rentgenologicheskom issledovanii imeetsya
uvelichenie teni serdca za schet pravogo zheludochka, uvelichenie vtoroj dugi po
le­vomu konturu serdca vsledstvie poststenoticheskogo rasshireniya legochnoj arterii
Vo vtorom kosom polozhenii -- zapolnenie aor­tal'nogo okna rasshirennoj legochnoj
arteriej Legochnyj risunok normal'nyj Na rentgenokimogramme vidno uvelichenie
zubcov pul'sacii po konturu pravogo zheludochka, snizhenie pul'sacii kornej legkih.
Okonchatel'nyj diagnoz poroka stavyat na osnovanii rezul'ta­tov vnutriserdechnogo
issledovaniya, pri kotorom obnaruzhivayut povyshenie davleniya v polosti pravogo
zheludochka Ono mozhet dostigat' 300 mm rt st; otmechayut vysokij gradient davleniya
mezhdu pravym zheludochkom i legochnoj arteriej. Zapisi davleniya v pravom zheludochke
i legochnoj arterii i selektivnaya angiokar-diografiya pozvolyayut provesti
differencial'nyj diagnoz mezhdu klapannym i podklapannym stenozami, opredelit'
stepen' suzhe­niya, a takzhe harakter dilatacii pravyh otdelov serdca.
Prognoz- bez operacii neblagopriyatnyj Prodolzhitel'nost' zhizni bol'nyh ne bolee
20 let.
Lechenie: hirurgicheskoe Operaciyu vypolnyayut v usloviyah gipotermii i iskusstvennogo
krovoobrashcheniya. Pri klapannom ste­noze rassekayut nachal'nyj otdel stvola legochnoj
arterii i proiz­vodyat komissurotomiyu nozhnicami ili skal'pelem -- do stenok
le­gochnoj arterii Pri infundibulyarnom stenoze rassekayut vyvod­noj trakt pravogo
zheludochka, radikal'no issekayut fibroznoe kol'co Esli rasshirit' infundibulyarnyj
otdel ne udaetsya, to proizvodyat vshivanie v kardiotomicheskoe otverstie zaplaty iz
sinteticheskogo materiala.
Vrozhdennyj stenoz aorty. Stenoz ust'ya aorty vstrechaetsya u 5--6% ot chisla vseh
bol'nyh s vrozhdennymi porokami serdca Razlichayut klapannyj, podklapannyj i
nadklapannyj stenozy.
Pri klapannom stenoze imeetsya srashchenie polulunnyh stvorok po komissuram.
Srosshiesya stvorki imeyut formu kupola s otver­stiem na vershine. CHasto vmesto
obychnyh treh polulunnyh stvorok imeyutsya tol'ko dve. Nad suzhennym klapanom
nablyudaetsya post-stenoticheskoe rasshirenie voshodyashchej aorty Podklapannyj stenoz
imeet vid fibrozno-myshechnogo valika ili tonkoj soedinitel'no-tkannoj diafragmy s
otverstiem v centre Nadklapannyj stenoz lokalizuetsya v nizhnej treti voshodyashchej
aorty i obuslovlen gipoplaziej ee stenki na ogranichennom uchastke ili suzheniem
tipa diafragmy.
Stenoz ust'ya aorty prepyatstvuet vybrosu krovi iz levogo zhe­ludochka v bol'shoj
krug krovoobrashcheniya, chto sposobstvuet vyra­zhennoj peregruzke levogo zheludochka i
sozdaet usloviya dlya ego gipertrofii i posleduyushchej dilatacii. Narusheniya
gemodinamiki, obuslovlennye stenozom, proyavlyayutsya v pervuyu ochered'
rasstroj­stvami koronarnogo i cerebral'nogo krovoobrashcheniya Levozheludochkovaya
nedostatochnost' v svyazi s bol'shimi kompensatornymi vozmozhnostyami miokarda levogo
zheludochka voznikaet sravnitel'­no pozdno, no, vozniknuv, ochen' bystro privodit
bol'nogo k smerti.
Klinika i diagnostika pri znachitel'nom stenoze ha­rakterny simptomy, odyshka,
bystraya utomlyaemost', pristupy serdechnoj astmy, boli stenokarditicheskogo
haraktera, golovokru­zhenie, obmoroki Pri ob®ektivnom issledovanii obnaruzhivayut
rezko usilennyj i smeshchennyj vlevo verhushechnyj tolchok, gruboe sistolicheskoe
drozhanie v proekcii ust'ya aorty Vo vtorom mezhreber'e sprava slyshen sistolicheskij
shum, kotoryj provoditsya na sosudy shei. Pul's slabogo napolneniya i napryazheniya,
pul'sovoe davlenie snizheno, sistolicheskoe ne prevyshaet 80/90 mm rt st ,
diastolicheskoe v norme ili neskol'ko povysheno.
Pri sfigmografii obnaruzhivayut, chto krivaya karotidnogo pul'sa imeet krutoj pod®em
s zazubrinoj na vershine v vide petushinnogo grebnya. Na elektrokardiogramme --
levogramma, pri­znaki ishemii miokarda, inogda mercanie predserdij
Fonokardiograficheskaya zapis' sistolicheskogo shuma imeet rombovidnuyu formu .
Rentgenologicheskoe issledovanie vyyavlyaet tipichnuyu aortal'­nuyu konfiguraciyu
serdca s vyrazhennoj taliej, gipertrofiro­vannym i uvelichennym levym zheludochkom,
rasshirenie aorty v voshodyashchej ee chasti Na rentgenogramme vidny grubye zubcy po
konturu levogo zheludochka Angiokardiografiya pozvolyaet tochno ustanovit'
anatomicheskie osobennosti, mesto i razmery suzheniya, a odnovremennoe opredelenie
davleniya v aorte i levom zheludoch­ke -- cifrovoe znachenie gradienta davleniya,
vyzvannogo stenozom.
Pri neznachitel'nom suzhenii ust'ya aorty bol'nye neredko do­zhivayut do 40--50 let
Pri vyrazhennom stenoze prognoz neblago­priyatnyj Bol'nye chasto pogibayut ot
vnezapnoj ostanovki serdca vsledstvie tyazhelyh narushenij koronarnogo
krovoobrashcheniya.
Lechenie- hirurgicheskoe Ono pokazano pri gradiente davle­niya, prevyshayushchem 30 mm
rt st Operaciyu provodyat v usloviyah gipotermii i iskusstvennogo krovoobrashcheniya
Pri klapannom ste­noze v sluchae sohranennyh stvorok i vyrazhennyh komissurah
po­slednie rassekayut, v rezul'tate chego dostigaetsya vosstanovlenie podvizhnosti
stvorok Podobnaya komissurotomiya vozmozhna u detej U vzroslyh vsledstvie
obyzvestvleniya i utolshcheniya stvorok ustra­nenie stenoza stanovitsya vozmozhnym
putem issecheniya klapana s posleduyushchim ego protezirovaniem Pri nadklapannom
stenoze aortu nad mestom suzheniya rassekayut v prodol'nom napravlenii, proizvodyat
issechenie fibroznogo kol'ca ili soedinitel'notkan-noj diafragmy, i prosvet
sosuda rasshiryayut za schet vshivaniya zaplaty iz sinteticheskogo materiala v razrez
stenki aorty Pri podklapannom stenoze effekt mozhet byt' dostignut lish' putem
chastichnogo issecheniya suzhennogo uchastka Neobhodimo uchityvat', chto ryadom nahodyatsya
volokna predserdno-zheludochkovogo puchka, povrezhdenie kotoryh mozhet vyzvat' polnuyu
poperechnuyu blokadu serdca.
Otkrytyj arterial'nyj protok. V izolirovannom vide sostav­lyaet 16 24% ot chisla
vseh bol'nyh s vrozhdennymi porokami serdca U 5--20% bol'nyh sochetaetsya s drugimi
vrozhdennymi porokami serdca.
Arterial'nyj protok raspolozhen mezhdu stvolom legochnoj arte­rii i nachal'nym
otdelom nishodyashchej aorty On otkryvaetsya v aortu na urovne othozhdeniya
podklyuchichnoj arterii ili otstupya 1 2 sm ot nego Dlina protoka okolo 1 sm,
diametr 0,5--1 sm Stenki funkcioniruyushchego protoka po svoemu stroeniyu otlichayutsya
ot stroeniya stenok aorty i legochnoj arterii nalichiem bol'shogo kolichestva
fibroznoj soedinitel'noj tkani, v kotoroj zaklyucheny otdel'nye puchki myshechnyh
volokon V stenkah protoka neredko obnaruzhivayut vospalitel'nye i degenerativnye
izmeneniya Ino­gda vmesto protoka mezhdu tesno prilegayushchimi drug k drugu aor­toj i
legochnoj arteriej imeetsya svishch.
Otkrytyj arterial'nyj protok v embrional'nom periode -- normal'noe
fiziologicheskoe sostoyanie. Placentarnaya krov' iz pravogo zheludochka i nachal'nogo
otdela legochnoj arterii po bolee korotkomu puti, minuya sosudy nefunkcioniruyushchih
legkih, postu­paet v aortu i v bol'shoj krug krovoobrashcheniya Vskore posle rozhdeniya
protok zakryvaetsya i zameshchaetsya soedinitel'noj tkan'yu. V postnatal'nom periode
pri funkcioniruyushchem protoke znachi­tel'naya chast' krovi iz levogo zheludochka i
voshodyashchej aorty postupaet po protoku v legochnuyu arteriyu i zatem iz malogo kruga
krovoobrashcheniya po legochnym venam vnov' vozvrashchaetsya v levye kamery serdca Takim
obrazom, chast' cirkuliruyushchej krovi sover­shaet krugooborot po ukorochennomu puti,
minuya bol'shoj krug kro­voobrashcheniya Napravlenie i velichina sbrosa krovi iz aorty
v le­gochnuyu arteriyu opredelyaetsya raznost'yu davleniya v etih sosudah, diametrom i
velichinoj protoka. Pri otkrytom arterial'nom pro­toke v pervuyu ochered'
uvelichivaetsya nagruzka na levyj zheludochek Udarnyj i minutnyj ob®em poslednego
uvelichivaetsya na koliche­stvo krovi, sbrasyvaemoj v malyj krug krovoobrashcheniya
Sbros arterial'noj krovi mozhet dostigat' 50--70% udarnogo ob®ema levogo
zheludochka, chto privodit k uvelicheniyu krovotoka v sosudah legkogo Razvivaetsya
otvetnaya legochnaya gipertenziya Poslednyaya vnachale imeet funkcional'nyj harakter i
byvaet obuslovlena reflektornym spazmom arterij legkogo |tot spazm imeet
zashchit­nyj harakter, tak kak predotvrashchaet perepolnenie legkih krov'yu i razvitie
oteka Vposledstvii v sosudah malogo kruga krovoobra­shcheniya razvivayutsya vtorichnye
neobratimye izmeneniya, zaklyuchayu­shchiesya v giperplazii kapillyarov, gipertrofii
myshechnogo sloya arteriol, utolshchenii intimy, suzhenii prosveta sosudov vplot' do
polnoj ih obliteracii V rezul'tate progressiruyushchej legochnoj gipertenzii
vozrastaet takzhe nagruzka i na pravyj zheludochek. So vremenem davlenie v legochnoj
arterii vozrastaet nastol'ko, chto stanovitsya ravnym sistemnomu ili dazhe
prevyshaet ego Sbros krovi stanovitsya dvunapravlennym, t. e. naryadu so sbrosom iz
aorty v legochnuyu arteriyu poyavlyaetsya sbros iz legochnoj arterii v aortu V daleko
zashedshih- sluchayah sbros krovi proishodit v os­novnom iz legochnoj arterii v
aortu.
Klinika i diagnostika: osnovnye simptomy--odyshka, usilivayushchayasya pri nagruzke,
serdcebienie. Rebenok otstaet v fi­zicheskom razvitii, chasto boleet pnevmoniej. V
svyazi s nalichiem arteriovenoznogo sbrosa cianoz u bol'shinstva bol'nyh ne
vyrazhen. Poslednij poyavlyaetsya pri razvitii tak nazyvaemogo sindroma
|jzenmengera, v osnove kotorogo lezhit rezkaya legochnaya giper­tenziya, poyavlenie
dvunapravlennogo sbrosa krovi Pri ob®ektiv­nom issledovanii nad oblast'yu serdca
vyslushivaetsya nepreryv­nyj sistolo-diastolicheskij "mashinnyj" shum, luchshe vsego
oprede­lyaemyj vo vtorom mezhreber'e sleva ot grudiny. Pri narastanii legochnoj
gipertenzii diastolicheskij komponent shuma ischezaet i togda nad legochnoj arteriej
vyslushivaetsya tol'ko sistolicheskij shum. Na elektrokardiogramme -- normogramma ili
priznaki gi­pertrofii levogo zheludochka. Pri stojkoj legochnoj gipertenzii
poyavlyayutsya priznaki pravogrammy
Pri rentgenologicheskom issledovanii vyyavlyayut simptomy uve­lichennogo
krovenapolneniya sosudov malogo kruga krovoobrashcheniya usilenie legochnogo risunka,
vybuhanie dugi legochnoj arterii, poyavlenie "amputirovannyh" arterial'nyh vetvej.
Pri zondirovanii serdca naryadu s uvelicheniem davleniya v pravom zheludochke i v
legochnoj arterii v poslednej obnaruzhivayut uvelichenie stepeni nasyshcheniya krovi
kislorodom po sravneniyu s nasyshcheniem ee v polosti zheludochka. Pri selektivnoj
aortografii opredelyayut postuplenie kontrasta iz aorty v legochnuyu arteriyu i
zapolnenie kontrastirovannoj krov'yu sosudistoj seti oboih legkih.
Oslozhneniya otkrytogo arterial'nogo protoka: podostryj bak­terial'nyj endokardit,
anevrizmaticheskoe rasshirenie protoka s posleduyushchim razryvom i krovotecheniem.
Lechenie: tol'ko operativnoe. Operaciyu vypolnyayut pod intubacionnym narkozom s
avtomaticheskoj ventilyaciej legkih iz levostoronnego transtorakal'nogo dostupa.
Arterial'nyj protok vydelyayut, perevyazyvayut dvumya ligaturami i proshivayut tret'ej
ligaturoj, kotoruyu nakladyvayut mezhdu dvumya pervymi ili pro­shivayut s pomoshch'yu
special'nogo apparata (ris. 34). Pri shirokom protoke ego peresekayut, a koncy
ushivayut obvivnym shvom V slu­chae aortolegochnogo svishcha operaciyu proizvodyat v
usloviyah iskus­stvennogo krovoobrashcheniya Defekt zakryvayut putem vshivaniya zaplaty
iz sinteticheskogo materiala posle prodol'nogo razreza voshodyashchej aorty.
Defekt mezhpredserdnoj peregorodki. V izolirovannom vide sredi vseh vrozhdennyh
porokov, po dannym raznyh avtorov, dan­nyj defekt nablyudaetsya u 7--25% bol'nyh
Defekt mezhpredserdnoj peregorodki voznikaet v rezul'tate nedorazvitiya pervichnoj
ili vtorichnoj peregorodki. Ishodya iz etogo, razlichayut pervich­nyj i vtorichnyj
defekty mezh-predserdnoj peregorodki. Pervichnye defekty ras­polozheny v nizhnej
chasti mezh-predserdnoj peregorodki i so­chetayutsya-s defektom mezhzheludochkovoj
peregorodki i ras shchepleniem perednevnutrennej stvorki mitral'nogo klapana
Diametr defekta kolebletsya ot 1 do 5 sm Vtorichnye de­fekty vstrechayutsya bolee
chas­to (u 75--95% bol'nyh) Oni lokalizuyutsya v zadnih otde­lah mezhpredserdnoj
perego­rodki. Sredi nih vydelyayut:
vysokie defekty (v oblasti vpadeniya verhnej poloj veny), nizkie defekty (v
oblasti vpadeniya nizhnej poloj veny) i defekty v oblasti oval'nogo okna Vtorichnye
defekty chasto sochetayutsya s vpadeniem pravyh legoch­nyh ven v pravoe predserdie
primerno u 30% bol'nyh.
Narushenie gemodinamiki pri defektah mezhpredserdnoj pere­gorodki obuslovleno
sbrosom (shuntirovaniem) arterial'noj krovi iz levogo predserdiya v pravoe.
V srednem velichina sbrosa sostavlyaet 8--10 l/min i dostigaet inogda 15--20 l/min.
Osobenno bol'shim sbros arterial'noj krovi byvaet v sluchae, esli odna ili dve
legochnye veny vpadayut v pra­voe predserdie.
Pri nalichii defekta v peregorodke znachitel'naya chast' arte rial'noj krovi
vyklyuchaetsya iz normal'nogo krovotoka, tak kak, minuya levyj zheludochek, ona
postupaet iz levogo v pravoe pred­serdie, v pravyj zheludochek, v sosudy legkih i
zatem vnov' voz­vrashchaetsya v levoe predserdie. Voznikaet peregruzka pravogo
zhelu­dochka, chto vedet k ego gipertrofii, posleduyushchej dilatacii i perepolneniyu
sosudistoj sistemy legkih izbytochnym kolichestvom krovi, a eto vyzyvaet legochnuyu
gipertenziyu. Poslednyaya na rannih stadiyah imeet funkcional'nyj harakter i
obuslovlena reflek­tornym spazmom arteriol. So vremenem spazm sosudov smenyaetsya
ih obliteraciej. Legochnaya gipertenziya stanovitsya neobratimoj i progressiruet Pri
pervichnom defekte mezhpredserdnoj peregorod­ki narusheniya gemodinamiki vyrazheny v
bol'shej stepeni. |tomu sposobstvuet "mitral'naya regurgitaciya", pri kotoroj krov'
v pe­riod kazhdoj sistoly iz levogo zheludochka postupaet obratno v levoe
predserdie Poetomu pri pervichnom defekte peregorodki imeetsya bol'shij ob®em
arterial'nogo shuntirovaniya, bystro raz­vivaetsya peregruzka levogo zheludochka,
privodyashchaya k ego rasshireniyu.
Klinika i diagnostika: naibolee chastye simptomy odyshka, pristupy serdcebieniya,
bystraya utomlyaemost' pri obych­noj fizicheskoj nagruzke, otstavanie v roste,
sklonnost' k pnevmo­niyam i prostudnym zabolevaniyam Pri ob®ektivnom issledovanii
opredelyayut nalichie serdechnogo gorba. Vo vtorom mezhreber'e sleva vyslushivayut
sistolicheskij shum, obuslovlennyj usileniem legoch­nogo krovotoka i otnositel'nym
stenozom legochnoj arterii. Nad legochnoj arteriej II ton usilen. Imeetsya
rasshcheplenie II tona vsledstvie peroruzki pravogo zheludochka, udlineniya ego
sistoly, neodnovremennogo zakrytiya klapanov aorty i legochnoj arterii.
|lektrokardiogramma harakterizuetsya deformaciej zubca R, udli­neniem intervala
R--Q, blokadoj pravoj nozhki predserdno-zhelu-dochkovogo puchka. Pri pervichnom
defekte imeetsya otklonenie elektricheskoj osi vlevo, a pri vtorichnom -- vpravo.
Na rentgenogrammah v pryamoj proekcii otmechayut rasshirenie granic serdca,
uvelichenie vtoroj dugi po levomu konturu serdca, usilenie legochnogo risunka. Pri
vtorichnom defekte obnaruzhiva­yut uvelichenie tol'ko pravogo zheludochka, a pri
pervichnom -- oboih zheludochkov i levogo predserdiya.
|hokardiograficheskoe skanirovanie vyyavlyaet izmenenie razme­rov zheludochkov,
paradoksal'noe dvizhenie mezhpredserdnoj perego­rodki, uvelichenie amplitudy zadnej
stenki levogo predserdiya.
Diagnoz stavyat na osnovanii dannyh kateterizacii serdca, pri kotoroj
ustanavlivayut povyshenie davleniya v pravom pred­serdii, v pravom zheludochke i
legochnoj arterii. Mezhdu zheludoch­kom i arteriej mozhet byt' gradient, ne
prevyshayushchij 30 mm rt. st. Odnovremenno s etim obnaruzhivayut povyshenie nasyshcheniya
krovi kislorodom v pravyh otdelah serdca i legochnoj arterii po sravne­niyu s
nasyshcheniem v polyh venah. Dlya opredeleniya razmerov defekta primenyayut special'nye
ballonnye katetery, zapolnennye kontrastnym veshchestvom. Zond provodyat cherez
defekt i po diametru ballona sudyat o velichine defekta. Napravlenie shunta i
velichinu sbrosa izuchayut putem vvedeniya v levoe i pravoe predserdiya kont-' rasta,
i na kinogramme opredelyayut posledovatel'nost' zapolneniya otdelov serdca
kontrastirovannoj krov'yu.
Lechenie: tol'ko hirurgicheskoe. Operaciyu provodyat v uslo­viyah gipotermii i
ekstrakorporal'nogo krovoobrashcheniya. Dostup k defektu osushchestvlyayut putem shirokogo
vskrytiya pravogo pred­serdiya. Pri neznachitel'nyh razmerah defekta ego ushivayut.
Esli razmery defekta prevyshayut 1--2 sm, zakrytie defekta proizvo­ditsya s pomoshch'yu
sinteticheskoj zaplaty. Pri vpadenii legochnyh ven v pravoe predserdie odin iz
kraev zaplaty podshivayut ne k lateral'nomu krayu defekta, a k stenke pravogo
predserdiya takim obrazom, chtoby krov' iz legochnyh ven posle rekonstrukcii
po­stupala v levoe predserdie. Pervichnyj defekt vsegda ustranyayut s pomoshch'yu
zaplaty. Pered zakrytiem defekta obyazatel'no proiz­vodyat plastiku rasshcheplennoj
stvorki mitral'nogo klapana putem tshchatel'nogo ushivaniya. Takim putem likvidiruyut
mitral'nuyu ne­dostatochnost'.
Defekt mezhzheludochkovoj peregorodki -- odin iz naibolee chas­tyh vrozhdennyh porokov
serdca. V izolirovannom vide vstrecha­etsya priblizitel'no u 30% ot vseh bol'nyh s
vrozhdennymi poro­kami serdca.
Defekty mogut raspolagat'sya v razlichnyh mestah mezhzheludochkovoj peregorodki.
Naibolee chasto oni lokalizuyutsya v kranial'noj ili tak nazyvaemoj membranoznoj
chasti i raspolo­zheny pod septal'noj stvorkoj trehstvorchatogo klapana. Defekty v
myshechnoj chasti peregorodki vstrechayutsya redko. Razmery defek­ta ot neskol'kih
millimetrov do 1--2 sm, odnako inogda dostigayut zhachitel'noj velichiny i
mezhzheludochkovaya peregorodka pochti pol­nost'yu otsutstvuet. Primerno u 50% bol'nyh
imeyutsya sochetannye poroki serdca (chashche s koarktaciej aorty).
Narusheniya gemodinamiki svyazany so sbrosom arterial'noj krovi iz levogo zheludochka
v pravyj i zatem v malyj krug krovo­obrashcheniya. Napravlenie arteriovenoznogo
shunta obuslovleno bo­lee vysokim davleniem v levom zheludochke, chem v pravom,
znachi­tel'nym prevysheniem sistemnogo sosudistogo soprotivleniya nad
soprotivleniem v malom kruge krovoobrashcheniya. Velichina sbrosa opredelyaetsya
razmerami defekta. Pri defektah diametrom do 0,5 sm sbros krovi sostavlyaet 2,5--3
l/min, pri defektah v 1,5-- 2 sm i bolee sbros dostigaet 15--20 l/min. Nalichie
arteriove­noznogo shunta v pervuyu ochered' privodit k peregruzke levogo zheludochka
i ego gipertrofii. Vsya sbrasyvaemaya krov', popadaya v legkie, perepolnyaet sosudy
malogo kruga krovoobrashcheniya. V otvet na eto voznikaet legochnaya gipertenziya,
kotoraya vnachale byvaet obuslovlena reflektornym spazmom legochnyh arteriol.
Vposledstvii v sosudah legkih razvivayutsya neobratimye izmene­niya vplot' do
obliteracii ih prosveta. Legochnaya gipertenziya stanovitsya postoyannoj, davlenie v
legochnoj arterii stanovitsya ravnym sistemnomu ili prevyshaet ego. Razvivaetsya
sindrom |jnzenmengera. Napravlenie shunta menyaetsya. Sbros krovi cherez defekt idet
sprava nalevo V bol'shoj krug krovoobrashcheniya nachi naet postupat' venoznaya krov',
chto privodit k poyavleniyu cianoza Stojkaya i vysokaya legochnaya gipertenziya v etot
period privodit k peregruzke pravogo zheludochka i vposledstvii k
pravozheludoch-kovoj nedostatochnosti
Klinika i diagnostika u novorozhdennyh i u detej pervyh let posle rozhdeniya
zabolevanie protekaet tyazhelo s yavle niyami dekompensacii, proyavlyayushchejsya odyshkoj,
uvelicheniem peche­ni, gipotrofiej U detej bolee starshego vozrasta simptomy zabo
levaniya vyrazheny ne tak rezko. Pri obsledovanii obrashchaet na sebya vnimanie
blednost' kozhnyh pokrovov, zaderzhka v fiziche­skom razvitii, asimmetriya grudnoj
stenki za schet nalichiya "serdech­nogo gorba" K 14--15 godam razvivayutsya neobratimye
izmeneniya v sosudah legkih Davlenie v legochnoj arterii i v pravom zhelu dochke
prevyshaet sistemnoe  Voznikaet venozno-arterial'nyj shunt, u bol'nyh voznikaet
pravozheludochkovaya nedostatochnost'.
V tret'em--chetvertom mezhreber'yah sleva ot grudiny vyslu­shivayut grubyj
sistolicheskij shum Pri narastanii legochnoj gipertenzii i umen'shenii sbrosa krovi
shum stanovitsya koroche i mozhet ischezat' V etot period obychno poyavlyaetsya cianoz
Odno vremenno vo vtorom mezhreber'e po levomu krayu grudiny poyavlya etsya
diastolicheskij shum, kotoryj svidetel'stvuet o prisoedine nii otnositel'noj
nedostatochnosti klapana legochnoj arterii. Na elektrokardiogramme pri umerennyh
stepenyah legochnoj giperten zii opredelyayut peregruzku i gipertrofiyu levogo
zheludochka, pri povyshenii sosudisto-legochnogo soprotivleniya i narastanii le
gochnoj gipertenzii nachinayut preobladat' priznaki peregruzki pravogo zheludochka.
Pri rentgenologicheskom issledovanii vyyavlyayut priznaki uve­licheniya krovotoka v
malom kruge krovoobrashcheniya usilennyj le gochnyj risunok, uvelichenie kalibra
legochnyh sosudov, uvelichenie II dugi po levomu konturu serdca, kotoroe uvelicheno
v poperech nike za sche1 oboih zheludochkov Pri kateterizacii polostej serdca vblizi
defekta mezhzheludochkovoj peregorodki obnaruzhivayut rez koe povyshenie soderzhaniya
kisloroda v krovi Dostovernym schi tayut povyshenie nasyshcheniya krovi kislorodom v
pravom zheludochke na 6--10% vyshe, chem v pravom predserdii Pri vvedenii katetera v
levyj zheludochek (transseptal'nym putem ili po metodu Sel'dingera) opredelyayut
postuplenie kontrasta cherez defekt v pere gorodke v pravyj zheludochek i legochnuyu
arteriyu.
Lechenie tol'ko hirurgicheskoe. Operaciya dolzhna byt' vy polnena do poyavleniya
sindroma |jzenmengera, pri kotorom operativnoe zakrytie defekta effekta, kak
pravilo, ne daet i privodit k bystroj nedostatochnosti pravogo zheludochka i
letal'nomu ishod} v blizhajshie sroki posle operacii, tak kak pravyj zheludochek ne
spravlyaetsya s vysokim davleniem v sosudah legkogo Operativnoe zakrytie defekta
mezhzheludochkovoj peregorodki proizvodyat v usloviyah gipotermii, iskusstvennogo
krovoobrashcheniya i kardiople gii Dostup k defektu osushchestvlyayut putem prodol'nogo
vskrytiya stenki pravogo zheludochka ili predserdiya Nebol'shie defekty ustranyayut
nalozheniem P-obraznyh shvov. Pri bol'shih defektah (diametrom bolee 1 sm) porok
likvidiruyut putem zakrytiya otver­stiya zaplatoj iz sinteticheskogo materiala
Tetrada Fallo. Sostavlyaet 14--15% ot vseh nablyudenij vrozh­dennyh porokov serdca.
Tetrada Fallo harakterizuetsya sleduyu­shchimi priznakami: 1) suzheniem legochnoj
arterii, 2) defektom mezhzheludochkovoj peregorodki, 3) smeshcheniem aorty vpravo i
ras­polozheniem ee ust'ya nad defektom v mezhzheludochkovoj perego­rodke; 4)
gipertrofiej stenki pravogo zheludochka.
Mogut byt' sleduyushchie varianty suzheniya legochnoj arterii 1) infundibulyarnyj
stenoz--fibromuskulyarnoe suzhenie vyhod nogo otdela pravogo zheludochka
protyazhennost'yu ot neskol'kih mil­limetrov do 2--3 sm; 2) klapannyj stenoz
(srastanie stvorok, nepravil'noe formirovanie klapana), 3) kombinaciya klapannogo
i infundibulyarnogo stenozov; 4) gipoplaziya osnovnogo stvola ili atreziya ust'ya
legochnoj arterii. Defekt mezhzheludochkovoj perego­rodki pri tetrade Fallo bol'shih
razmerov, po diametru on raven ust'yu aorty i raspolozhen v membranoznoj chasti
peregorodki pod septal'noj stvorkoj trehstvorchatogo klapana Dekstrapoziciya ust'ya
aorty mozhet byt' razlichnoj vyrazhennosti Neredki sluchai, kogda bolee 80% ploshchadi
ego secheniya nahoditsya nad mezhzheludoch­kovoj peregorodkoj i prosvet aorty
soobshchaetsya s pravym i levym zheludochkami. Tetrada Fallo chasto sochetaetsya s
defektom mezh-predserdnoj peregorodki (pentada Fallo), otkrytym arterial'­nym
protokom, dvojnoj dugoj aorty i dr.
Narusheniya gemodinamiki pri tetrade Fallo v pervuyu ochered' opredelyayutsya stepen'yu
suzheniya legochnoj arterii. V rezul'tate soprotivleniya na puti toka krovi iz
pravogo zheludochka v legoch­nuyu arteriyu pravyj zheludochek vypolnyaet bol'shuyu rabotu,
chto privodit k ego gipertrofii. Znachitel'naya chast' venoznoj krovi, minuya malyj
krug krovoobrashcheniya, postupaet v levyj zheludochek i aortu. Velichina minutnogo
ob®ema malogo kruga krovoobrashcheniya rezko umen'shaetsya, a bol'shoj krug
krovoobrashcheniya peregruzhaetsya venoznoj krov'yu Snabzhenie organizma kislorodom
snizhaetsya, razvivaetsya gipoksiya organov i tkanej.
Klinika i diagnostika: novorozhdennyj s tetradoj Fallo razvit normal'no, tak kak
v period placentarnogo krovo­obrashcheniya imeyushchiesya anomalii serdca ne prepyatstvuyut
normal'­nomu krovoobrashcheniyu ploda Pervye priznaki poroka poyavlyayutsya cherez
neskol'ko dnej ili nedel' posle rozhdeniya. Vo vremya krika rebenka ili v periody
kormleniya otmechayut poyavlenie sinyushno-sti Cianoz i odyshka stanovyatsya s kazhdym
mesyacem vse bolee vyrazhennymi V vozraste 1--2 let kozhnye pokrovy priobretayut
sinevatyj ottenok, stanovyatsya vidny rasshirennye temno-sinego cveta venoznye
sosudy. Osobenno rezko cianoz vyrazhen na gubah, kon®yunktivah, ushnyh rakovinah,
nogtevyh falangah ruk i nog Pal'cy imeyut vid "barabannyh palochek", rebenok
otstaet v fizi­cheskom razvitii. Neredko tetrade Fallo soputstvuyut drugie poroki
razvitiya: "voronkoobraznaya" grud', nezarashchenie verhnej guby i myagkogo neba,
ploskostopie i dr. Dlya bol'nyh s tetradoj Fallo harakterno polozhenie "sidya na
kortochkah". Posle neskol'kih sha­gov rebenok vynuzhden dlya otdyha sadit'sya na
kortochki, lozhit'sya na bok Neredko bol'nye polnost'yu prikovany k posteli. Pri
vy­razhennoj kartine zabolevaniya chasto razvivayutsya pristupy odysh­ki s sinyuhoj, vo
vremya kotoryh bol'nye chasto teryayut soznanie. Prichina etih pristupov u bol'nyh s
fibromuskulyarnym infun-dibulyarnym stenozom -- vnezapnyj spazm myshc vyvodnogo
otdela pravogo zheludochka, chto eshche bol'she umen'shaet kolichestvo krovi, postupayushchej
iz serdca v legochnuyu arteriyu, i snizhaet nasyshchenie arterial'noj krovi kislorodom.
Bez operacii bol'shinstvo bol'­nyh umirayut do sovershennoletiya.
Pri ob®ektivnom issledovanii neredko viden "serdechnyj gorb". Perkutorno
opredelyayut umerennoe uvelichenie granic serd­ca, a pri auskul'tacii -- ukorochenie
I tona na verhushke serdca i oslablenie II tona na legochnoj arterii. Vo
vtorom--tret'em mezhreber'yah u levogo kraya grudiny vyslushivaetsya sistolicheskij
shum.
V analizah krovi otmechaetsya uvelichenie kolichestva eritroci tov do b--10 • YU^/l
(6--10 mln.), povyshenie urovnya gemoglobina do 130--150 g/l (13--16g%).
Na fonokardiogramme chasto registriruetsya dva shuma: odin -- nad legochnoj arteriej,
vtoroj -- nad oblast'yu defekta v mezhzheludochkovoj peregorodke. |lektrokardiografiya
vyyavlyaet priznaki gipertrofii pravogo zheludochka.
Pri rentgenologicheskom issledovanii obnaruzhivayut priznaki, harakternye dlya
tetrady Fallo: umen'shenie intensivnosti ri­sunka kornej legkih, obednenie
legochnogo risunka v svyazi s nedo­gruzkoj malogo kruga krovoobrashcheniya, uvelichenie
teni serdca, smeshchenie verhushki serdca vlevo i vverh, zapadenie kontura serdca na
urovne dugi legochnoj arterii, rasshirenie voshodyashchej chasti i dugi aorty. Serdce
pri etom priobretaet formu "dere­vyannogo bashmaka".
Pri kateterizacii serdca kateter iz pravogo zheludochka bez truda pronikaet cherez
defekt v peregorodke v voshodyashchuyu chast' aorty. Pri vvedenii kontrastnogo
veshchestva v pravyj zheludochek kontrastirovannaya krov' odnovremenno zapolnyaet
legochnuyu arte­riyu i voshodyashchuyu aortu. Na rentgenokinogramme sta­novitsya horosho
vidnym pul'monal'nyj stenoz; po harakteru i forme izobrazheniya mozhno sudit' o
vide i razmerah suzheniya.
Lechenie: tol'ko hirurgicheskoe. Razlichayut radikal'nye i palliativnye metody
korrekcii poroka. Radikal'noe ustranenie poroka osushchestvlyaetsya v usloviyah
gipotermii, ekstrakorporal'nogo krovoobrashcheniya i kardioplegii. Operaciya sostoit
v za­krytii mezhzheludochkovogo defekta i ustranenii pul'monal'nogo stenoza. V
zavisimosti ot vida stenoza proizvodyat rassechenie srosshihsya stvorok klapana
legochnoj arterii po ih komissuram, issechenie fibrozno-myshechnogo valika vyvodnogo
otdela pravogo zheludochka, vshivanie zaplaty iz sinteticheskogo materiala v pro
dol'nyj razrez vyvodnogo trakta pravogo zheludochka i stvola le gochnoj arterii.
Defekt mezhzheludochkovoj peregorodki ustranyayut s pomoshch'yu zaplaty putem podshivaniya
ee k krayam otverstiya.
Palliativnye operacii zaklyuchayutsya v nalozhenii obhodnyh mezharterial'nyh
anastomozov. Naibolee rasprostranennym tipom operacii yavlyaetsya soedinenie pravoj
ili levoj vetvi legochnoj arterii s podklyuchichnoj arteriej putem nalozheniya pryamogo
anas­tomoza po tipu konec v konec ili s pomoshch'yu autovenoznogo trans­plantata ili
sinteticheskogo proteza, vshivaemogo mezhdu ukazan­nymi sosudami. Primenyayut i
drugie vidy mezharterial'nyh anastomozov. Cel' palliativnyh operacij --
dopolnitel'naya ok-sigenaciya krovi, postupayushchej iz pravogo zheludochka v aortu.
Palliativnye operacii primenyayut u novorozhdennyh i u detej mladshe 3 let, u
kotoryh imeyutsya tyazhelye pristupy odyshki s cianozom. Cel' operacii -- dat' detyam
vozmozhnost' perezhit' opasnyj period s tem, chtoby vposledstvii proizvesti
radikal'­nuyu operaciyu
PRIOBRETENNYE POROKI SERDCA
Naibolee chastoj prichinoj porazheniya klapanov serdca i raz­vitiya poroka yavlyaetsya
revmatizm, dalee sleduyut septicheskij endo­kardit, infarkt miokarda,
obuslovlivayushchij postinfarktnye po­roki (defekt mezhzheludochkovoj peregorodki,
mitral'naya nedosta­tochnost', anevrizma serdca, blokady), travmy grudnoj kletki.
Vsledstvie porazheniya soedinitel'noj tkani pri revmatizme stvorki mitral'nogo,
aortal'nogo, trikuspidal'nogo klapanov utolshchayutsya, srastayutsya, chto privodit k
stenozirovaniyu, ili vsledstvie istoncheniya, deformacii, iz®edennosti kraev i
otlozhe­niya solej kal'ciya voznikaet nedostatochnost' klapana.
Razlichayut stenoz ili nedostatochnost' mitral'nogo, aortal'­nogo, trikuspidal'nogo
klapanov ili kombinirovannyj porok, ko­gda imeetsya srashchenie stvorok i ih
nedostatochnost' odnovremenno. V poslednem sluchae mozhet byt' preobladanie stenoza
ili nedo­statochnosti. Klapan legochnoj arterii