жсосудистые сообщениЯ.
Ћбщее   периферическое   сосудистое   сопротивление   составлЯет   около 1000
дин/(с • см 5) ив 3--4 раза превышает общее легочное сопротивление. ќтим
обусловлена разница давлениЯ в правом и левом желудочках, в аорте и чегочнои
артерии.
Љоронарное кровообращение ‚ покое сердце поглощает до 75% кислорода из
протекающей через миокард крови (скелетнаЯ мышца поглощает 40%) Љоронарный
кровоток составлЯет 80 100 мл/мин на 100 см3 массы миокарда (5% сердечного
выброса) Љоронарный кровоток регулируетсЯ изменением сопротивлениЯ коронар ных
артерий Џри повышении потребности в кислороде коронарный кровоток воз растает
(иногда в 4--5 раз) а поглощение кислорода остаетсЯ почти постоЯнным. Љоличество
поглощаемого миокардом кислорода ЯвлЯетсЯ доминирующим фактором в регулЯции
коронарного кровотока.
‘Џ…–€Ђ‹њЌ›… Њ…’Ћ„› €‘‘‹…„Ћ‚ЂЌ€џ
„лЯ установлениЯ точного анатомического диагноза, состоЯниЯ гемодинамики,
степени нарушениЯ сократительной функции миокар­да применЯют неинвазивные
(электрокардиографиЯ, фонокар диографиЯ, эхокардиографиЯ, рентгенографиЯ) и
инвазивные (зон дирование, ангиокардиографиЯ) методы исследованиЯ.
ќхокардиографиЯ дает возможность визуализировать на экране внутрисердечные
структуры и с помощью компьютера вы числЯть основные показатели гемодинамики.
“льтразвуковое сканирование позволЯет диагности­ровать дефекты в перегородках
сердца, фиброз и кальциноз кла панов, нарушениЯ сократительной функции миокарда
вследствие
ђубцовых изменений, гипертрофию миокарда и опухоли (миксомы) сердца.
‡ондирование сердца ‚о времЯ исследованиЯ полостей сердца и сосудов с помощью
катетера, соединенного электромагнитным датчиком с мингографом, записывают
кривые давлениЯ, берут про бы крови длЯ исследованиЯ газового состава, вводЯт
контрастное вещество и выполнЯют рентгенокиносъемку „лЯ исследованиЯ левых
отделов сердца через катетер, проведенный до правого пред сердиЯ, проводЯт
длинную тонкою изогнутую на конце иглу, кото рой пунктируют межпредсердную
перегородку и проникают в левое предсердие (транссептальнаЯ пункциЯ) “далив
иглу, катетер про водЯт в левый желудочек и аорту.
Љатетером, проведенным через бедренную или локтевую артерию, достигают
восходЯщей аорты, левого желудочка ЏрименЯЯ специальные катетеры, выполнЯют
селективную коронарографию и левую вентрикулографию.
ЉинокардиографиЯ имеет большое значение длЯ установлениЯ точного диагноза многих
врожденных пороков сердца.
‘елективнаЯ коронарографиЯ имеет целью определение прохо димости коронарных
артерий Џри хронической ишемической бо лезни сердца ее производЯт в нескольких
проекциЯх и одновременно выполнЯют левую вентрикулографию длЯ определениЯ
обширности зон гипо , дис и акинезии.
ЋЃ…‘Џ…—…Ќ€… ЋЏ…ђЂ–€‰ ЌЂ ‘…ђ„–… € Љђ“ЏЌ›• ‘Ћ‘“„Ђ•
ЏредоперационнаЯ подготовка кардиохирургических больных складываетсЯ из лечебных
мероприЯтий, направленных на умень шение Явлений сердечной недостаточности,
улучшение функции паренхиматозных органов, ликвидацию нарушений водно электро
литного и белкового обмена.
€скусственное кровообращение Ќа период выполнениЯ внут рисердечного этапа
операции кровообращение и газообмен обес печивают с помощью аппарата длЯ
искусственного кровообраще ниЯ (Ђ€Љ), который состоит из роликового насоса,
оксигенатора, теплообменника и системы управлениЯ.
Џо трубкам, введенным в верхнюю и нижнюю полые вены, кровь вследствие гравитации
оттекает в оксигенатор €спользуют пузырь ковый оксигенатор, в котором кровь
смешиваетсЯ с подаваемым кислородом, и мембранный, в котором газообмен
осуществлЯетсЯ через специальную пластмассовую пленку, разделЯющую кровь и
нагнетаемые газы ќто резко уменьшает травму форменных эле ментов и белков крови
Ќасос нагнетает оксигенированную кровь в восходЯщую аорту или в бедренную
артерию ‡аполнЯют всю экстракорпоральную систему донорской кровью при операциЯх
у детей и кровезаменителЯми, плазмой, раствором альбумина длЯ операции у
взрослых, корригируЯ электролитный состав и кислотно-щелочное состоЯние Ќа
каждый литр объема заполнениЯ добав­лЯют 60--80 мг гепарина. Џеред подключением
магистралей в вену больному также вводЯт гепарин из расчета 4 мг/кг. Џо
окончании экстракорпорального кровообращениЯ гепарин нейтрализуют вве­дением
раствора протамина сульфата под контролем показателей процессов свертываниЯ
крови.
Џри операциЯх у взрослых используют искусственное кровообращение (при
температуре 28--24°‘), а при коррекции некоторых сложных врожденных пороков у
детей применЯют гипотермию ‘нижение температуры позволЯет значительно уменьшить
объем­ную скорость перфузии, а при температуре тела 16--18°‘ даже остановить
кровообращение на 30--40 мин Џо окончании внутри-сердечного этапа операции
температуру крови постепенно повыша­ют и заканчивают перфузию после полного
согреваниЯ больного до 37°‘.
ЉардиоплегиЯ. Џрактически все внутрисердечные операции в условиЯх искусственного
кровообращениЯ выполнЯют на временно остановленном, расслабленном сердце „лЯ
достижениЯ такой об­ратимой остановки сердца используют специальные
кардиоплеги-ческие растворы, которые после пережатиЯ восходЯщей аорты вводЯт
непосредственно в коронарные артерии через специальные канюли или в корень
восходЯщей аорты ‘охранение энергетиче­ских ресурсов достигаетсЯ моментальной
остановкой сердца и быстрым его охлаждением с последующим поддержанием темпе
ратуры миокарда на уровне 12--16°‘ ‚ кардиоплегический рас­твор входЯт: калий,
натрий, хлор, кальций, глюкоза, маннитол, альбумин. ЏрименЯют также препараты,
защищающие мембрану миоцита, предотвращающие отек и гипоксическое повреждение
Џосле операции и возобновлениЯ коронарного кровообращениЯ миокард согреваетсЯ и
сердечные сокращениЯ восстанавливаютсЯ.
ђЂЌ…Ќ€џ ‘…ђ„–Ђ € Џ…ђ€ЉЂђ„Ђ
Ќаиболее часто раны сердца и перикарда бывают колото-реза­ными и огнестрельными
Џри ранениЯх сердца наружнаЯ рана мЯгких тканей обычно локализуетсЯ на левой
половине грудной клетки спереди или сбоку Ћднако в 15--17% случаев она
расположена на грудной или брюш ной стенке вне проекции сердца ђанениЯ сердца и
перикарда не­редко комбинируютсЯ с повреждением других органов Ћсобенно часто
при этом повреждаетсЯ верхнЯЯ или нижнЯЯ долЯ левого легкого.
Љлиника и диагностика, ранениЯ сердца и перикарда характеризуютсЯ следующими
признаками -- кровотечением, шо­ком, симптомами тампонады сердца ’Яжесть
состоЯниЯ раненых в первую очередь обусловлена острой тампонадой сердца --
сдавлением сердца излившейсЯ в полость перикарда кровью. „лЯ возникновениЯ
тампонады сердца достаточно наличиЯ 200--300 мл крови, излившейсЯ в полость
перикарда …сли количество крови достигает 500 мл, то возникает угроза остановки
сердца ‚ резуль­тате тампонады нарушаетсЯ нормальное диастолическое наполне­ние
сердца и наступает резкое уменьшение ударного и минутного объема правого и
левого желудочков Џри этом центральное веноз­ное давление резко повышаетсЯ, а
системное артериальное давле­ние резко снижаетсЯ.
Ћсновные симптомы острой тампонады сердца: цианоз кожи и слизистых оболочек,
расширение поверхностных вен шеи, резкаЯ одышка, частый нитевидный пульс,
наполнение которого еще боль­ше падает в момент вдоха, снижение уровнЯ
артериального давле­ниЯ. €з-за острой анемии головного мозга нередки обморок,
спу­танное сознание. €ногда бывает двигательное возбуждение.
Џри физикальном исследовании определЯют расширение границ сердца, исчезновение
сердечного и верхушечного толчка, глухие сердечные тоны.
…сли одновременно ранено легкое, поЯвлЯетсЯ гемопневмоторакс, на что указывает
наличие подкожной эмфиземы, укорочение перкуторного звука и ослабление дыханиЯ
на стороне ранениЯ.
Џри рентгенологическом исследовании обнаруживают расшире­ние тени сердца,
котораЯ часто принимает треугольную или шаро­видную форму, резкое ослабление
пульсации сердца. ЏоследнЯЯ в рЯде случаев едва заметна. Ќа электрокардиограмме
регистри­руют снижение вольтажа основных зубцов, признаки ишемии миокарда
‹ечение: при ранениЯх сердца необходима немедленнаЯ опе­рациЯ, которую выполнЯют
под наркозом ‚ыбор доступа зависит от локализации наружной раны Ќаиболее часто
применЯют лево­стороннюю переднебоковую торакотомию в четвертом--пЯтом
межреберьЯх Џри расположении наружной раны рЯдом с грудиной выполнЯют продольную
стернотомию Џерикард вскрывают и быст­ро обнажают сердце. ‚ременно останавливают
кровотечение, за­крыв раневое отверстие пальцем Џосле этого полость перикарда
освобождают от крови и сгустков. Ћкончательное закрытие ране­вого отверстиЯ
производЯт путем ушиваниЯ раны узловатыми или Џ-образными швами из
нерассасывающегосЯ шовного материала. Џри прорезывании швов используют прокладки
из мышечной ткани или синтетических полосок Ћперацию заканчивают тщатель­ным
обследованием сердца, чтобы не оставить повреждениЯ в дру­гих местах Џо ходу
операции выполнЯют необходимую интенсив­ную терапию, котораЯ включает
восполнение кровопотери, коррек­цию нарушенного гомеостаза.
Џри остановке сердца делают массаж сердца, внутрисердечно вводЯт тоноген
(адреналин). Џри фибриллЯции желудочков выпол­нЯют дефибриллЯцию. ‚се
мероприЯтиЯ осуществлЯют при постоЯн­ной искусственной вентилЯции легких
Џрогноз: при ранениЯх сердца тЯжелый. €сход зависит от локализации и размеров
раны, тЯжести симптомов тампонады, ве личины кровопотери, сроков выполнениЯ
операции и полноты реа­нимационных мероприЯтий
‚ђЋ†„…ЌЌ›… ЏЋђЋЉ€ ‘…ђ„–Ђ
‚рожденные пороки сердца образуютсЯ вследствие нарушений процессов эмбриогенеза
сердца или задержки его нормального фор­мированиЯ в постнатальном периоде. ‘реди
всех заболеваний сердца они встречаютсЯ в 1--2% случаев Ћколо 0,3--0,4% всех детей
рождаютсЯ с аномалиЯми развитиЯ сердца и магистральных сосудов ‘уществует более
100 различных видов врожденных пороков
‚рожденные пороки сердца условно можно объединить в сле­дующие группы
ЏерваЯ группа -- пороки с внутрисердечными патологическими сообщениЯми,
обусловливающими сброс венозной крови в арте­риальное русло (справа налево,
первично-синие). ‚ эту группу входЯт- триада, тетрада и пентада ”алло, артезиЯ
трехстворчатого клапана, смещение трехстворчатого клапана в сторону правого
желудочка с дефектом межпредсердной перегородки, транспозициЯ сосудов и др.
‚тораЯ группа -- пороки сердца с внутрисердечными патологи­ческими сообщениЯми,
обусловливающими сброс артериальной кро­ви в венозное русло (слева направо,
первично-белые)- дефект (незаращение) межпредсердной перегородки, дефект
межжелудоч-ковой перегородки, открытый артериальный проток, аортолегочный свищ,
митральный стеноз с дефектом межпредсердной перегородки и др.
’ретьЯ, группа -- врожденные пороки сердца, при которых нару­шениЯ кровообращениЯ
вызваны сужением магистральных сосудов сердца изолированный с-ѓеноз легочной
артерии, стеноз устьЯ аорты, коарктациЯ аорты.
‚ данном разделе приводЯтсЯ сведениЯ о наиболее частых фор­мах врожденных
пороков сердца, знаниЯ которых необходимы врачу широкого профилЯ.
€золированное сужение легочной артерии. €золированный сте­ноз легочной артерии
составлЯет 2,5--5% от всех больных с врож­денными пороками сердца.
ђазличают клапанный и подклапанный стенозы легочной арте­рии Џри клапанном
стенозе отсутствует разделение клапана на створки. Љлапан представлЯет собой
воронку с отверстием, обра­щенным в просвет легочной артерии Ћтверстие округлой
формы расположено в центре воронки или несколько сбоку „иаметр его колеблетсЯ от
2 до 10 мм ‚сегда имеетсЯ постстенотическое рас­ширение основного ствола
легочной артерии, достигающее нередко большого диаметра Џри подклапанном
(инфундибулЯрном) стенозе имеетсЯ разрастание фиброзной ткани в виде кольца в
области наджелудочкового гребнЯ или в выводном тракте правого желу­дочка.
‘теноз легочной артерии ЯвлЯетсЯ препЯтствием на пути тока крови из правого
желудочка в малый круг кровообращениЯ „лЯ обеспечениЯ нормального минутного
объема правому желудочку приходитсЯ выполнЯть большую работу. ќто приводит к
выражен­ной гипертрофии правого желудочка и затем к тоногенной и миогенной
дилатации ‘о временем развиваетсЯ недостаточность пра­вых отделов сердца с
декомпенсацией по большому кругу кровооб­ращениЯ.
Љлиника и диагностика: при обследовании обнаружи­вают одышку, усиливающуюсЯ при
физической нагрузке^ сердце­биениЯ, быструю утомлЯемость Џри исследовании
отмечают нали­чие сердечного горба, систолическое дрожание во втором--третьем
межреберьЯх у левого краЯ грудины, грубый систолический шум и ослабление II тона
над легочной артерией. Ђртериальное давление понижено до 90/50--95/65 мм рт ст
‚енозное давление повышено.
Ќа электрокардиограмме правограмма, иногда увеличение зуб­ца ђ, укорочение
интервала P--Q Ќа фонокардиограмме в точке легочной артерии регистрируетсЯ
систолический шум в виде ромба Џри рентгенологическом исследовании имеетсЯ
увеличение тени сердца за счет правого желудочка, увеличение второй дуги по
ле­вому контуру сердца вследствие постстенотического расширениЯ легочной артерии
‚о втором косом положении -- заполнение аор­тального окна расширенной легочной
артерией ‹егочный рисунок нормальный Ќа рентгенокимограмме видно увеличение
зубцов пульсации по контуру правого желудочка, снижение пульсации корней легких.
Ћкончательный диагноз порока ставЯт на основании результа­тов внутрисердечного
исследованиЯ, при котором обнаруживают повышение давлениЯ в полости правого
желудочка Ћно может достигать 300 мм рт ст; отмечают высокий градиент давлениЯ
между правым желудочком и легочной артерией. ‡аписи давлениЯ в правом желудочке
и легочной артерии и селективнаЯ ангиокар-диографиЯ позволЯют провести
дифференциальный диагноз между клапанным и подклапанным стенозами, определить
степень суже­ниЯ, а также характер дилатации правых отделов сердца.
Џрогноз- без операции неблагоприЯтный Џродолжительность жизни больных не более
20 лет.
‹ечение: хирургическое Ћперацию выполнЯют в условиЯх гипотермии и искусственного
кровообращениЯ. Џри клапанном сте­нозе рассекают начальный отдел ствола легочной
артерии и произ­водЯт комиссуротомию ножницами или скальпелем -- до стенок
ле­гочной артерии Џри инфундибулЯрном стенозе рассекают вывод­ной тракт правого
желудочка, радикально иссекают фиброзное кольцо …сли расширить инфундибулЯрный
отдел не удаетсЯ, то производЯт вшивание в кардиотомическое отверстие заплаты из
синтетического материала.
‚рожденный стеноз аорты. ‘теноз устьЯ аорты встречаетсЯ у 5--6% от числа всех
больных с врожденными пороками сердца ђазличают клапанный, подклапанный и
надклапанный стенозы.
Џри клапанном стенозе имеетсЯ сращение полулунных створок по комиссурам.
‘росшиесЯ створки имеют форму купола с отвер­стием на вершине. —асто вместо
обычных трех полулунных створок имеютсЯ только две. Ќад суженным клапаном
наблюдаетсЯ пост-стенотическое расширение восходЯщей аорты Џодклапанный стеноз
имеет вид фиброзно-мышечного валика или тонкой соединительно-тканной диафрагмы с
отверстием в центре Ќадклапанный стеноз локализуетсЯ в нижней трети восходЯщей
аорты и обусловлен гипоплазией ее стенки на ограниченном участке или сужением
типа диафрагмы.
‘теноз устьЯ аорты препЯтствует выбросу крови из левого же­лудочка в большой
круг кровообращениЯ, что способствует выра­женной перегрузке левого желудочка и
создает условиЯ длЯ его гипертрофии и последующей дилатации. ЌарушениЯ
гемодинамики, обусловленные стенозом, проЯвлЯютсЯ в первую очередь
расстрой­ствами коронарного и церебрального кровообращениЯ ‹евожелудочковаЯ
недостаточность в свЯзи с большими компенсаторными возможностЯми миокарда левого
желудочка возникает сравнитель­но поздно, но, возникнув, очень быстро приводит
больного к смерти.
Љлиника и диагностика при значительном стенозе ха­рактерны симптомы, одышка,
быстраЯ утомлЯемость, приступы сердечной астмы, боли стенокардитического
характера, головокру­жение, обмороки Џри объективном исследовании обнаруживают
резко усиленный и смещенный влево верхушечный толчок, грубое систолическое
дрожание в проекции устьЯ аорты ‚о втором межреберье справа слышен систолический
шум, который проводитсЯ на сосуды шеи. Џульс слабого наполнениЯ и напрЯжениЯ,
пульсовое давление снижено, систолическое не превышает 80/90 мм рт ст ,
диастолическое в норме или несколько повышено.
Џри сфигмографии обнаруживают, что криваЯ каротидного пульса имеет крутой подъем
с зазубриной на вершине в виде петушинного гребнЯ. Ќа электрокардиограмме --
левограмма, при­знаки ишемии миокарда, иногда мерцание предсердий
”онокардиографическаЯ запись систолического шума имеет ромбовидную форму .
ђентгенологическое исследование выЯвлЯет типичную аорталь­ную конфигурацию
сердца с выраженной талией, гипертрофиро­ванным и увеличенным левым желудочком,
расширение аорты в восходЯщей ее части Ќа рентгенограмме видны грубые зубцы по
контуру левого желудочка ЂнгиокардиографиЯ позволЯет точно установить
анатомические особенности, место и размеры сужениЯ, а одновременное определение
давлениЯ в аорте и левом желудоч­ке -- цифровое значение градиента давлениЯ,
вызванного стенозом.
Џри незначительном сужении устьЯ аорты больные нередко до­живают до 40--50 лет
Џри выраженном стенозе прогноз неблаго­приЯтный Ѓольные часто погибают от
внезапной остановки сердца вследствие тЯжелых нарушений коронарного
кровообращениЯ.
‹ечение- хирургическое Ћно показано при градиенте давле­ниЯ, превышающем 30 мм
рт ст Ћперацию проводЯт в условиЯх гипотермии и искусственного кровообращениЯ
Џри клапанном сте­нозе в случае сохраненных створок и выраженных комиссурах
по­следние рассекают, в результате чего достигаетсЯ восстановление подвижности
створок ЏодобнаЯ комиссуротомиЯ возможна у детей “ взрослых вследствие
обызвествлениЯ и утолщениЯ створок устра­нение стеноза становитсЯ возможным
путем иссечениЯ клапана с последующим его протезированием Џри надклапанном
стенозе аорту над местом сужениЯ рассекают в продольном направлении, производЯт
иссечение фиброзного кольца или соединительноткан-ной диафрагмы, и просвет
сосуда расширЯют за счет вшиваниЯ заплаты из синтетического материала в разрез
стенки аорты Џри подклапанном стенозе эффект может быть достигнут лишь путем
частичного иссечениЯ суженного участка Ќеобходимо учитывать, что рЯдом находЯтсЯ
волокна предсердно-желудочкового пучка, повреждение которых может вызвать полную
поперечную блокаду сердца.
Ћткрытый артериальный проток. ‚ изолированном виде состав­лЯет 16 24% от числа
всех больных с врожденными пороками сердца “ 5--20% больных сочетаетсЯ с другими
врожденными пороками сердца.
Ђртериальный проток расположен между стволом легочной арте­рии и начальным
отделом нисходЯщей аорты Ћн открываетсЯ в аорту на уровне отхождениЯ
подключичной артерии или отступЯ 1 2 см от него „лина протока около 1 см,
диаметр 0,5--1 см ‘тенки функционирующего протока по своему строению отличаютсЯ
от строениЯ стенок аорты и легочной артерии наличием большого количества
фиброзной соединительной ткани, в которой заключены отдельные пучки мышечных
волокон ‚ стенках протока нередко обнаруживают воспалительные и дегенеративные
изменениЯ €но­гда вместо протока между тесно прилегающими друг к другу аор­той и
легочной артерией имеетсЯ свищ.
Ћткрытый артериальный проток в эмбриональном периоде -- нормальное
физиологическое состоЯние. ЏлацентарнаЯ кровь из правого желудочка и начального
отдела легочной артерии по более короткому пути, минуЯ сосуды нефункционирующих
легких, посту­пает в аорту и в большой круг кровообращениЯ ‚скоре после рождениЯ
проток закрываетсЯ и замещаетсЯ соединительной тканью. ‚ постнатальном периоде
при функционирующем протоке значи­тельнаЯ часть крови из левого желудочка и
восходЯщей аорты поступает по протоку в легочную артерию и затем из малого круга
кровообращениЯ по легочным венам вновь возвращаетсЯ в левые камеры сердца ’аким
образом, часть циркулирующей крови совер­шает кругооборот по укороченному пути,
минуЯ большой круг кро­вообращениЯ Ќаправление и величина сброса крови из аорты
в ле­гочную артерию определЯетсЯ разностью давлениЯ в этих сосудах, диаметром и
величиной протока. Џри открытом артериальном про­токе в первую очередь
увеличиваетсЯ нагрузка на левый желудочек “дарный и минутный объем последнего
увеличиваетсЯ на количе­ство крови, сбрасываемой в малый круг кровообращениЯ
‘брос артериальной крови может достигать 50--70% ударного объема левого
желудочка, что приводит к увеличению кровотока в сосудах легкого ђазвиваетсЯ
ответнаЯ легочнаЯ гипертензиЯ ЏоследнЯЯ вначале имеет функциональный характер и
бывает обусловлена рефлекторным спазмом артерий легкого ќтот спазм имеет
защит­ный характер, так как предотвращает переполнение легких кровью и развитие
отека ‚последствии в сосудах малого круга кровообра­щениЯ развиваютсЯ вторичные
необратимые изменениЯ, заключаю­щиесЯ в гиперплазии капиллЯров, гипертрофии
мышечного слоЯ артериол, утолщении интимы, сужении просвета сосудов вплоть до
полной их облитерации ‚ результате прогрессирующей легочной гипертензии
возрастает также нагрузка и на правый желудочек. ‘о временем давление в легочной
артерии возрастает настолько, что становитсЯ равным системному или даже
превышает его ‘брос крови становитсЯ двунаправленным, т. е. нарЯду со сбросом из
аорты в легочную артерию поЯвлЯетсЯ сброс из легочной артерии в аорту ‚ далеко
зашедших- случаЯх сброс крови происходит в ос­новном из легочной артерии в
аорту.
Љлиника и диагностика: основные симптомы--одышка, усиливающаЯсЯ при нагрузке,
сердцебиение. ђебенок отстает в фи­зическом развитии, часто болеет пневмонией. ‚
свЯзи с наличием артериовенозного сброса цианоз у большинства больных не
выражен. Џоследний поЯвлЯетсЯ при развитии так называемого синдрома
ќйзенменгера, в основе которого лежит резкаЯ легочнаЯ гипер­тензиЯ, поЯвление
двунаправленного сброса крови Џри объектив­ном исследовании над областью сердца
выслушиваетсЯ непрерыв­ный систоло-диастолический "машинный" шум, лучше всего
опреде­лЯемый во втором межреберье слева от грудины. Џри нарастании легочной
гипертензии диастолический компонент шума исчезает и тогда над легочной артерией
выслушиваетсЯ только систолический шум. Ќа электрокардиограмме -- нормограмма или
признаки ги­пертрофии левого желудочка. Џри стойкой легочной гипертензии
поЯвлЯютсЯ признаки правограммы
Џри рентгенологическом исследовании выЯвлЯют симптомы уве­личенного
кровенаполнениЯ сосудов малого круга кровообращениЯ усиление легочного рисунка,
выбухание дуги легочной артерии, поЯвление "ампутированных" артериальных ветвей.
Џри зондировании сердца нарЯду с увеличением давлениЯ в правом желудочке и в
легочной артерии в последней обнаруживают увеличение степени насыщениЯ крови
кислородом по сравнению с насыщением ее в полости желудочка. Џри селективной
аортографии определЯют поступление контраста из аорты в легочную артерию и
заполнение контрастированной кровью сосудистой сети обоих легких.
ЋсложнениЯ открытого артериального протока: подострый бак­териальный эндокардит,
аневризматическое расширение протока с последующим разрывом и кровотечением.
‹ечение: только оперативное. Ћперацию выполнЯют под интубационным наркозом с
автоматической вентилЯцией легких из левостороннего трансторакального доступа.
Ђртериальный проток выделЯют, перевЯзывают двумЯ лигатурами и прошивают третьей
лигатурой, которую накладывают между двумЯ первыми или про­шивают с помощью
специального аппарата (рис. 34). Џри широком протоке его пересекают, а концы
ушивают обвивным швом ‚ слу­чае аортолегочного свища операцию производЯт в
условиЯх искус­ственного кровообращениЯ „ефект закрывают путем вшиваниЯ заплаты
из синтетического материала после продольного разреза восходЯщей аорты.
„ефект межпредсердной перегородки. ‚ изолированном виде среди всех врожденных
пороков, по данным разных авторов, дан­ный дефект наблюдаетсЯ у 7--25% больных
„ефект межпредсердной перегородки возникает в результате недоразвитиЯ первичной
или вторичной перегородки. €сходЯ из этого, различают первич­ный и вторичный
дефекты меж-предсердной перегородки. Џервичные дефекты рас­положены в нижней
части меж-предсердной перегородки и со­четаютсЯ-с дефектом межжелудочковой
перегородки и рас щеплением передневнутренней створки митрального клапана
„иаметр дефекта колеблетсЯ от 1 до 5 см ‚торичные де­фекты встречаютсЯ более
час­то (у 75--95% больных) Ћни локализуютсЯ в задних отде­лах межпредсердной
перего­родки. ‘реди них выделЯют:
высокие дефекты (в области впадениЯ верхней полой вены), низкие дефекты (в
области впадениЯ нижней полой вены) и дефекты в области овального окна ‚торичные
дефекты часто сочетаютсЯ с впадением правых легоч­ных вен в правое предсердие
примерно у 30% больных.
Ќарушение гемодинамики при дефектах межпредсердной пере­городки обусловлено
сбросом (шунтированием) артериальной крови из левого предсердиЯ в правое.
‚ среднем величина сброса составлЯет 8--10 л/мин и достигает иногда 15--20 л/мин.
Ћсобенно большим сброс артериальной крови бывает в случае, если одна или две
легочные вены впадают в пра­вое предсердие.
Џри наличии дефекта в перегородке значительнаЯ часть арте риальной крови
выключаетсЯ из нормального кровотока, так как, минуЯ левый желудочек, она
поступает из левого в правое пред­сердие, в правый желудочек, в сосуды легких и
затем вновь воз­вращаетсЯ в левое предсердие. ‚озникает перегрузка правого
желу­дочка, что ведет к его гипертрофии, последующей дилатации и переполнению
сосудистой системы легких избыточным количеством крови, а это вызывает легочную
гипертензию. ЏоследнЯЯ на ранних стадиЯх имеет функциональный характер и
обусловлена рефлек­торным спазмом артериол. ‘о временем спазм сосудов сменЯетсЯ
их облитерацией. ‹егочнаЯ гипертензиЯ становитсЯ необратимой и прогрессирует Џри
первичном дефекте межпредсердной перегород­ки нарушениЯ гемодинамики выражены в
большей степени. ќтому способствует "митральнаЯ регургитациЯ", при которой кровь
в пе­риод каждой систолы из левого желудочка поступает обратно в левое
предсердие Џоэтому при первичном дефекте перегородки имеетсЯ больший объем
артериального шунтированиЯ, быстро раз­виваетсЯ перегрузка левого желудочка,
приводЯщаЯ к его расширению.
Љлиника и диагностика: наиболее частые симптомы одышка, приступы сердцебиениЯ,
быстраЯ утомлЯемость при обыч­ной физической нагрузке, отставание в росте,
склонность к пневмо­ниЯм и простудным заболеваниЯм Џри объективном исследовании
определЯют наличие сердечного горба. ‚о втором межреберье слева выслушивают
систолический шум, обусловленный усилением легоч­ного кровотока и относительным
стенозом легочной артерии. Ќад легочной артерией II тон усилен. €меетсЯ
расщепление II тона вследствие перорузки правого желудочка, удлинениЯ его
систолы, неодновременного закрытиЯ клапанов аорты и легочной артерии.
ќлектрокардиограмма характеризуетсЯ деформацией зубца ђ, удли­нением интервала
ђ--Q, блокадой правой ножки предсердно-желу-дочкового пучка. Џри первичном
дефекте имеетсЯ отклонение электрической оси влево, а при вторичном -- вправо.
Ќа рентгенограммах в прЯмой проекции отмечают расширение границ сердца,
увеличение второй дуги по левому контуру сердца, усиление легочного рисунка. Џри
вторичном дефекте обнаружива­ют увеличение только правого желудочка, а при
первичном -- обоих желудочков и левого предсердиЯ.
ќхокардиографическое сканирование выЯвлЯет изменение разме­ров желудочков,
парадоксальное движение межпредсердной перего­родки, увеличение амплитуды задней
стенки левого предсердиЯ.
„иагноз ставЯт на основании данных катетеризации сердца, при которой
устанавливают повышение давлениЯ в правом пред­сердии, в правом желудочке и
легочной артерии. Њежду желудоч­ком и артерией может быть градиент, не
превышающий 30 мм рт. ст. Ћдновременно с этим обнаруживают повышение насыщениЯ
крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии по сравне­нию с
насыщением в полых венах. „лЯ определениЯ размеров дефекта применЯют специальные
баллонные катетеры, заполненные контрастным веществом. ‡онд проводЯт через
дефект и по диаметру баллона судЯт о величине дефекта. Ќаправление шунта и
величину сброса изучают путем введениЯ в левое и правое предсердиЯ конт-' раста,
и на кинограмме определЯют последовательность заполнениЯ отделов сердца
контрастированной кровью.
‹ечение: только хирургическое. Ћперацию проводЯт в усло­виЯх гипотермии и
экстракорпорального кровообращениЯ. „оступ к дефекту осуществлЯют путем широкого
вскрытиЯ правого пред­сердиЯ. Џри незначительных размерах дефекта его ушивают.
…сли размеры дефекта превышают 1--2 см, закрытие дефекта произво­дитсЯ с помощью
синтетической заплаты. Џри впадении легочных вен в правое предсердие один из
краев заплаты подшивают не к латеральному краю дефекта, а к стенке правого
предсердиЯ таким образом, чтобы кровь из легочных вен после реконструкции
по­ступала в левое предсердие. Џервичный дефект всегда устранЯют с помощью
заплаты. Џеред закрытием дефекта обЯзательно произ­водЯт пластику расщепленной
створки митрального клапана путем тщательного ушиваниЯ. ’аким путем ликвидируют
митральную не­достаточность.
„ефект межжелудочковой перегородки -- один из наиболее час­тых врожденных пороков
сердца. ‚ изолированном виде встреча­етсЯ приблизительно у 30% от всех больных с
врожденными поро­ками сердца.
„ефекты могут располагатьсЯ в различных местах межжелудочковой перегородки.
Ќаиболее часто они локализуютсЯ в краниальной или так называемой мембранозной
части и располо­жены под септальной створкой трехстворчатого клапана. „ефекты в
мышечной части перегородки встречаютсЯ редко. ђазмеры дефек­та от нескольких
миллиметров до 1--2 см, однако иногда достигают жачительной величины и
межжелудочковаЯ перегородка почти пол­ностью отсутствует. Џримерно у 50% больных
имеютсЯ сочетанные пороки сердца (чаще с коарктацией аорты).
ЌарушениЯ гемодинамики свЯзаны со сбросом артериальной крови из левого желудочка
в правый и затем в малый круг крово­обращениЯ. Ќаправление артериовенозного
шунта обусловлено бо­лее высоким давлением в левом желудочке, чем в правом,
значи­тельным превышением системного сосудистого сопротивлениЯ над
сопротивлением в малом круге кровообращениЯ. ‚еличина сброса определЯетсЯ
размерами дефекта. Џри дефектах диаметром до 0,5 см сброс крови составлЯет 2,5--3
л/мин, при дефектах в 1,5-- 2 см и более сброс достигает 15--20 л/мин. Ќаличие
артериове­нозного шунта в первую очередь приводит к перегрузке левого желудочка
и его гипертрофии. ‚сЯ сбрасываемаЯ кровь, попадаЯ в легкие, переполнЯет сосуды
малого круга кровообращениЯ. ‚ ответ на это возникает легочнаЯ гипертензиЯ,
котораЯ вначале бывает обусловлена рефлекторным спазмом легочных артериол.
‚последствии в сосудах легких развиваютсЯ необратимые измене­ниЯ вплоть до
облитерации их просвета. ‹егочнаЯ гипертензиЯ становитсЯ постоЯнной, давление в
легочной артерии становитсЯ равным системному или превышает его. ђазвиваетсЯ
синдром ќйнзенменгера. Ќаправление шунта менЯетсЯ. ‘брос крови через дефект идет
справа налево ‚ большой круг кровообращениЯ начи нает поступать венознаЯ кровь,
что приводит к поЯвлению цианоза ‘тойкаЯ и высокаЯ легочнаЯ гипертензиЯ в этот
период приводит к перегрузке правого желудочка и впоследствии к
правожелудоч-ковой недостаточности
Љлиника и диагностика у новорожденных и у детей первых лет после рождениЯ
заболевание протекает тЯжело с Явле ниЯми декомпенсации, проЯвлЯющейсЯ одышкой,
увеличением пече­ни, гипотрофией “ детей более старшего возраста симптомы забо
леваниЯ выражены не так резко. Џри обследовании обращает на себЯ внимание
бледность кожных покровов, задержка в физиче­ском развитии, асимметриЯ грудной
стенки за счет наличиЯ "сердеч­ного горба" Љ 14--15 годам развиваютсЯ необратимые
изменениЯ в сосудах легких „авление в легочной артерии и в правом желу дочке
превышает системное  ‚озникает венозно-артериальный шунт, у больных возникает
правожелудочковаЯ недостаточность.
‚ третьем--четвертом межреберьЯх слева от грудины выслу­шивают грубый
систолический шум Џри нарастании легочной гипертензии и уменьшении сброса крови
шум становитсЯ короче и может исчезать ‚ этот период обычно поЯвлЯетсЯ цианоз
Ћдно временно во втором межреберье по левому краю грудины поЯвлЯ етсЯ
диастолический шум, который свидетельствует о присоедине нии относительной
недостаточности клапана легочной артерии. Ќа электрокардиограмме при умеренных
степенЯх легочной гипертен зии определЯют перегрузку и гипертрофию левого
желудочка, при повышении сосудисто-легочного сопротивлениЯ и нарастании ле
гочной гипертензии начинают преобладать признаки перегрузки правого желудочка.
Џри рентгенологическом исследовании выЯвлЯют признаки уве­личениЯ кровотока в
малом круге кровообращениЯ усиленный ле гочный рисунок, увеличение калибра
легочных сосудов, увеличение II дуги по левому контуру сердца, которое увеличено
в попереч нике за сче1 обоих желудочков Џри катетеризации полостей сердца вблизи
дефекта межжелудочковой перегородки обнаруживают рез кое повышение содержаниЯ
кислорода в крови „остоверным счи тают повышение насыщениЯ крови кислородом в
правом желудочке на 6--10% выше, чем в правом предсердии Џри введении катетера в
левый желудочек (транссептальным путем или по методу ‘ельдингера) определЯют
поступление контраста через дефект в пере городке в правый желудочек и легочную
артерию.
‹ечение только хирургическое. ЋперациЯ должна быть вы полнена до поЯвлениЯ
синдрома ќйзенменгера, при котором оперативное закрытие дефекта эффекта, как
правило, не дает и приводит к быстрой недостаточности правого желудочка и
летальному исход} в ближайшие сроки после операции, так как правый желудочек не
справлЯетсЯ с высоким давлением в сосудах легкого Ћперативное закрытие дефекта
межжелудочковой перегородки производЯт в условиЯх гипотермии, искусственного
кровообращениЯ и кардиопле гии „оступ к дефекту осуществлЯют путем продольного
вскрытиЯ стенки правого желудочка или предсердиЯ Ќебольшие дефекты устранЯют
наложением Џ-образных швов. Џри больших дефектах (диаметром более 1 см) порок
ликвидируют путем закрытиЯ отвер­стиЯ заплатой из синтетического материала
’етрада ”алло. ‘оставлЯет 14--15% от всех наблюдений врож­денных пороков сердца.
’етрада ”алло характеризуетсЯ следую­щими признаками: 1) сужением легочной
артерии, 2) дефектом межжелудочковой перегородки, 3) смещением аорты вправо и
рас­положением ее устьЯ над дефектом в межжелудочковой перего­родке; 4)
гипертрофией стенки правого желудочка.
Њогут быть следующие варианты сужениЯ легочной артерии 1) инфундибулЯрный
стеноз--фибромускулЯрное сужение выход ного отдела правого желудочка
протЯженностью от нескольких мил­лиметров до 2--3 см; 2) клапанный стеноз
(срастание створок, неправильное формирование клапана), 3) комбинациЯ клапанного
и инфундибулЯрного стенозов; 4) гипоплазиЯ основного ствола или атрезиЯ устьЯ
легочной артерии. „ефект межжелудочковой перего­родки при тетраде ”алло больших
размеров, по диаметру он равен устью аорты и расположен в мембранозной части
перегородки под септальной створкой трехстворчатого клапана „екстрапозициЯ устьЯ
аорты может быть различной выраженности Ќередки случаи, когда более 80% площади
его сечениЯ находитсЯ над межжелудоч­ковой перегородкой и просвет аорты
сообщаетсЯ с правым и левым желудочками. ’етрада ”алло часто сочетаетсЯ с
дефектом меж-предсердной перегородки (пентада ”алло), открытым артериаль­ным
протоком, двойной дугой аорты и др.
ЌарушениЯ гемодинамики при тетраде ”алло в первую очередь определЯютсЯ степенью
сужениЯ легочной артерии. ‚ результате сопротивлениЯ на пути тока крови из
правого желудочка в легоч­ную артерию правый желудочек выполнЯет большую работу,
что приводит к его гипертрофии. ‡начительнаЯ часть венозной крови, минуЯ малый
круг кровообращениЯ, поступает в левый желудочек и аорту. ‚еличина минутного
объема малого круга кровообращениЯ резко уменьшаетсЯ, а большой круг
кровообращениЯ перегружаетсЯ венозной кровью ‘набжение организма кислородом
снижаетсЯ, развиваетсЯ гипоксиЯ органов и тканей.
Љлиника и диагностика: новорожденный с тетрадой ”алло развит нормально, так как
в период плацентарного крово­обращениЯ имеющиесЯ аномалии сердца не препЯтствуют
нормаль­ному кровообращению плода Џервые признаки порока поЯвлЯютсЯ через
несколько дней или недель после рождениЯ. ‚о времЯ крика ребенка или в периоды
кормлениЯ отмечают поЯвление синюшно-сти –ианоз и одышка становЯтсЯ с каждым
месЯцем все более выраженными ‚ возрасте 1--2 лет кожные покровы приобретают
синеватый оттенок, становЯтсЯ видны расширенные темно-синего цвета венозные
сосуды. Ћсобенно резко цианоз выражен на губах, конъюнктивах, ушных раковинах,
ногтевых фалангах рук и ног Џальцы имеют вид "барабанных палочек", ребенок
отстает в физи­ческом развитии. Ќередко тетраде ”алло сопутствуют другие пороки
развитиЯ: "воронкообразнаЯ" грудь, незаращение верхней губы и мЯгкого неба,
плоскостопие и др. „лЯ больных с тетрадой ”алло характерно положение "сидЯ на
корточках". Џосле нескольких ша­гов ребенок вынужден длЯ отдыха садитьсЯ на
корточки, ложитьсЯ на бок Ќередко больные полностью прикованы к постели. Џри
вы­раженной картине заболеваниЯ часто развиваютсЯ приступы одыш­ки с синюхой, во
времЯ которых больные часто терЯют сознание. Џричина этих приступов у больных с
фибромускулЯрным инфун-дибулЯрным стенозом -- внезапный спазм мышц выводного
отдела правого желудочка, что еще больше уменьшает количество крови, поступающей
из сердца в легочную артерию, и снижает насыщение артериальной крови кислородом.
Ѓез операции большинство боль­ных умирают до совершеннолетиЯ.
Џри объективном исследовании нередко виден "сердечный горб". Џеркуторно
определЯют умеренное увеличение границ серд­ца, а при аускультации -- укорочение
I тона на верхушке сердца и ослабление II тона на легочной артерии. ‚о
втором--третьем межреберьЯх у левого краЯ грудины выслушиваетсЯ систолический
шум.
‚ анализах крови отмечаетсЯ увеличение количества эритроци тов до б--10 • ћ^/л
(6--10 млн.), повышение уровнЯ гемоглобина до 130--150 г/л (13--16г%).
Ќа фонокардиограмме часто регистрируетсЯ два шума: один -- над легочной артерией,
второй -- над областью дефекта в межжелудочковой перегородке. ќлектрокардиографиЯ
выЯвлЯет признаки гипертрофии правого желудочка.
Џри рентгенологическом исследовании обнаруживают признаки, характерные длЯ
тетрады ”алло: уменьшение интенсивности ри­сунка корней легких, обеднение
легочного рисунка в свЯзи с недо­грузкой малого круга кровообращениЯ, увеличение
тени сердца, смещение верхушки сердца влево и вверх, западение контура сердца на
уровне дуги легочной артерии, расширение восходЯщей части и дуги аорты. ‘ердце
при этом приобретает форму "дере­вЯнного башмака".
Џри катетеризации сердца катетер из правого желудочка без труда проникает через
дефект в перегородке в восходЯщую часть аорты. Џри введении контрастного
вещества в правый желудочек контрастированнаЯ кровь одновременно заполнЯет
легочную арте­рию и восходЯщую аорту. Ќа рентгенокинограмме ста­новитсЯ хорошо
видным пульмональный стеноз; по характеру и форме изображениЯ можно судить о
виде и размерах сужениЯ.
‹ечение: только хирургическое. ђазличают радикальные и паллиативные методы
коррекции порока. ђадикальное устранение порока осуществлЯетсЯ в условиЯх
гипотермии, экстракорпорального кровообращениЯ и кардиоплегии. ЋперациЯ состоит
в за­крытии межжелудочкового дефекта и устранении пульмонального стеноза. ‚
зависимости от вида стеноза производЯт рассечение сросшихсЯ створок клапана
легочной артерии по их комиссурам, иссечение фиброзно-мышечного валика выводного
отдела правого желудочка, вшивание заплаты из синтетического материала в про
дольный разрез выводного тракта правого желудочка и ствола ле гочной артерии.
„ефект межжелудочковой перегородки устранЯют с помощью заплаты путем подшиваниЯ
ее к краЯм отверстиЯ.
Џаллиативные операции заключаютсЯ в наложении обходных межартериальных
анастомозов. Ќаиболее распространенным типом операции ЯвлЯетсЯ соединение правой
или левой ветви легочной артерии с подключичной артерией путем наложениЯ прЯмого
анас­томоза по типу конец в конец или с помощью аутовенозного транс­плантата или
синтетического протеза, вшиваемого между указан­ными сосудами. ЏрименЯют и
другие виды межартериальных анастомозов. –ель паллиативных операций --
дополнительнаЯ ок-сигенациЯ крови, поступающей из правого желудочка в аорту.
Џаллиативные операции применЯют у новорожденных и у детей младше 3 лет, у
которых имеютсЯ тЯжелые приступы одышки с цианозом. –ель операции -- дать детЯм
возможность пережить опасный период с тем, чтобы впоследствии произвести
радикаль­ную операцию
Џђ€ЋЃђ…’…ЌЌ›… ЏЋђЋЉ€ ‘…ђ„–Ђ
Ќаиболее частой причиной поражениЯ клапанов сердца и раз­витиЯ порока ЯвлЯетсЯ
ревматизм, далее следуют септический эндо­кардит, инфаркт миокарда,
обусловливающий постинфарктные по­роки (дефект межжелудочковой перегородки,
митральнаЯ недоста­точность, аневризма сердца, блокады), травмы грудной клетки.
‚следствие поражениЯ соединительной ткани при ревматизме створки митрального,
аортального, трикуспидального клапанов утолщаютсЯ, срастаютсЯ, что приводит к
стенозированию, или вследствие истончениЯ, деформации, изъеденности краев и
отложе­ниЯ солей кальциЯ возникает недостаточность клапана.
ђазличают стеноз или недостаточность митрального, аорталь­ного, трикуспидального
клапанов или комбинированный порок, ко­гда имеетсЯ сращение створок и их
недостаточность одновременно. ‚ последнем случае может быть преобладание стеноза
или недо­статочности. Љлапан легочной артерии